NCCNAML中文重点.ppt

NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology?;急性白血病 或绿色瘤;危险分层根据细胞遗传学和分子突变;APL 诱导治疗;APL巩固后治疗;ADDITIONAL THERAPY;AML 诱导治疗;NCCN-AML治疗-2009;AML缓解后治疗（AML6， ﹤60岁者）;AML缓解后治疗（AML8， ﹤60岁者）;NCCN-AML治疗-2009;EORTC/GIMEMA试验: allo-HSCT的4年DFS为48.5%，auto-HSCT为45%，4个疗程中等或大剂量Ara-C后5年DFS为41% 其他选择: 包括临床试验、大剂量/中等剂量Ara-C 巩固 伴单独NPM1突变者：预后好，可以在复发后再选择移植 伴有FLT3-ITD突变者：预后差，临床试验或早期allo-HSCT ;缓解后治疗-预后差组（达成共识:选择allo-HSCT或临床试验）;AML(=60y)患者-诱导治疗;PS评分标准;998例，≥60y，AML和高危MDS 接受传统或大剂量Ara-C的方案，或不含Ara-c的强化方案 结果：CR 45%；TRM 29% 不良预后因素包括： ≥75y 复杂核型 一般状态差 血液病史长 未在无菌环境下 器官功能差;复杂核型指≥三种以上的核型异常。 患者Age75y ，有导致至脏器功能损伤的合并症，通常不能从传统化疗中得到益处；但一般状况良好、核型正常或良好者，传统化疗可能有益。 大多数老年患者外周血细胞数低，增值能力较差，在等待遗传学检查期间可给予支持治疗。 ;AML(=60y)患者-诱导治疗后;Surveillance Therapy (AML-11);CNS 白血病评估与防治;M4 、M5 、双表型、高白者（ WBC 100,000/mcL）在第一次缓解时应作腰穿。 包括中枢神经系统（C N S）在内的髓外侵犯在A M L不常见，C N S-L发生率不到1%。 2 0 0 4年N C C N更新了对C N S及实体器官侵犯的指南。出现明显神经系统体征或症状的患者应进行影像学检查以明确是否存在颅内出血、软脑膜疾病、脑或脊髓的实质病变。如果症状持续存在并且排除了出血和肿瘤损伤，待凝血紊乱被纠正并提供足够的血小板支持下行腰穿（L P）以明确诊断和治疗。不建议在诊断时常规进行L P筛查。但对有C N S-L高危因素如单核细胞类型（M 4或M 5）或诊断时高白细胞（100 000/ml）的患者，应在缓解期进行诊断性L P。;支持治疗(1 of 2);考虑行HSCT者，可作CMV检测 肿瘤溶解综合征预防：水化、利尿和碱化尿液（可能增加磷酸盐是禁忌）和 别嘌呤醇。 临床证据显示，肿瘤溶解综合征和有问题的高尿酸血症或不能忍受口服药物：考虑rasburicase 。 对所有进行大剂量阿糖胞苷治疗的患者，每天都用生理盐水或类固醇眼药水滴眼睛，每天四次，直到完成阿糖胞苷24小时后 。 ; 对于初诊白细胞大于100,000 /mcl或单核细胞性白血病的缓解患者，应筛查中枢神经系统疾病白血病。 患者接受高剂量阿糖胞苷治疗（特别是那些肾功能受损或病人大于60岁） ，有小脑毒性危险 。 在每次应用阿糖胞苷前，应进行神经功能评估，包括试验性眼震，含糊不清的讲话，以及辨距障碍。 对于因肿瘤溶解导致肌酐迅速升高的患者，高剂量阿糖胞苷应该停止，直到肌酐恢复正常。 在今后的治疗中，这部分病人不应再用大剂量阿糖胞苷。 ;支持治疗（ APL，2之2 ）;白血病分化综合征： ⑴保持高度的警惕，如发热，白细胞增加至 10,000 /MCL，呼吸急促，低氧血症，胸腔或 心包积液）。并监测容量负荷过重和肺部情 况。 ⑵在第一次出现白血病分化综合征迹象或症状， 如呼吸受损（缺氧，肺部浸润，心包或胸腔积 液），给予地塞米松（ 10毫克，一天两次， 连用3-5 天，最长可超过2周）。 ⑶考虑中断全反式维甲酸治疗，直到缺氧症状得到解决。 ;复发APL患者或全反式维甲酸治疗后白细胞升高的患者，中枢神经系统疾病的风险增加。预防性鞘内注射治疗正在评估中。 白细胞分离术，不建议常规用于高白细胞计数的APL，因为其白血病生物学特性不同;然而，在威胁生命的情况下，白细胞分离术可谨慎采用。 ;三氧化二砷监测;疗效标准;形态学完全缓解;完全缓解;部分缓解;治疗中监测指标;诱导治疗:;化疗完成后7-10天进行骨髓抽吸/活检，确定是否骨髓增生不良。 如果骨髓增生不良，然后外周血液恢复时重复活检判断是否缓解