肝性脊髓病重点.pptVIP

病例摘要;既往史：酒精性肝硬化、上消化道出血史24年,无肝昏迷史。 个人史：曾大量吸烟、饮酒10余年，已戒烟戒酒24年，无毒物接触史，无静脉药瘾史。 婚育史：适龄结婚，育有2子3女，体健。 家族史：否认家族遗传性疾病史。 ;内科查体;专科查体;实验室检查;血常规、血氨;辅助检查;运动传导;感觉传导;肌电图;双下肢SEP;双上肢SEP;MEP;病例小结;实验室检查： 肝功能提示肝脏合成、分泌、排泄功能稍差，无明显肝细胞损害； 继发脾亢，三系均减少； 维生素B12缺乏；血氨升高。 胸椎MRI未见明显脊髓受压、肿瘤等表现。 神经电生理检测结果： 下肢周围性神经源性损害（感觉纤维受累为主 中度） 右下肢SEP提示T12以上中枢性损害 双下肢MEP提示L4以上中枢性损害，双上肢MEP提示C7以上中枢性损害 腹部CT及胃镜等：肝硬化，脾大，门腔分流道形成，下腔静脉不全栓子形成，重度静脉曲张。 ;亚急性联合变性 原发性侧索硬化 遗传性痉挛性截瘫 肝豆状核变性 脊髓压迫、肿瘤等;肝性脊髓病;定义;最早由Leigh和Card在1949年首次报道。 在国内，河北唐山工人医院内科神经病小组于1976年首次报告了本病。 我国HM的病因以乙型病毒性肝炎为主，占44.71%，其次为酒精性，占11.38%，丙型病毒性肝炎占9.06%，少见于肝豆状核变性等其他原因。;发病机制;毒性物质增多;营养物质缺乏;血流动力学改变;免疫损伤;病理改变;病理改变;病理改变;病理改变;临床特点;脊髓受损的临床特征;实验室检查;辅助检查;头MRI;脊髓MRI;MEP的异常决定着HM的发生概率及病情轻重程度，即脊髓的损害程度随着MEP恶化而加重。由MEP轻度异常发现的早期HM患者，肝移植前后HM的病情及MEP均有显著改善，而MEP严重者则无明显变化。 MEP不仅有助于早期确定上运动神经元损害，并可以在出现HM临床症状前筛选患者以便早期诊断，也有望成为接受肝移植患者的首选检查及预后的评估手段。 ;MEP evoked by lumbar and cortical stimulation in a patient with hepatic myelopathy before liver ransplantation (LT; upper traces). A considerably abnormal CMCT prolongation can be observed. MEP evoked by lumbar and cortical stimulations after LT (lower traces). At this time normal CMCT can be recorded;诊??;治疗现状;肝移植前后;总结;Thank You !