冷球蛋白血症重点.pptVIP

冷球蛋白血症与肾损害 一、概述 1933年Wintrobe等首先在1例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种在低体温（4℃）发生沉淀，在37 ℃又溶解的蛋白质。 1947年Lerner等人命名为冷球蛋白。当血中冷球蛋白增高（＞100mg/l）可引起冷球蛋白血症。 什么是冷球蛋白血症？ 冷球蛋白血症是一种系统性疾病，通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积，导致全身多系统性病变，通常表现为典型的三联征（紫癜、无力、关节痛）和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%-60%。 分类和分型 一、按发病原因： 原发性（与丙型肝炎病毒感染相关）冷球蛋白血症 60%-70% 继发性 主要见于SLE、干燥综合症、变应性血管炎、多发性骨髓瘤、慢淋、亚急性感染性心内膜炎 。 二、按免疫球蛋白种类： Ⅰ型：单克隆免疫球蛋白，多 为IgM或IgG, 少见IgA 。多见于血液系统疾病。 Ⅱ型：一种单克隆(具有RF活性IgM) + 一种多克隆（IgG）。 Ⅲ型：2种或2种以上多克隆。 Ⅱ型、Ⅲ型又称为混合性冷球蛋白血症（MC），占60%-75%，更易引起肾损害，与慢性感染性疾病如EB病毒、丙型肝炎、自身免疫病、B淋巴细胞增殖性疾病有关。 发病机制 B淋巴细胞的增生与克隆变异 Ⅰ型 与淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性白血病有关。 近年来更多资料表明Ⅱ、Ⅲ型与HCV感染有关。