病例讨论：盆腔巨大包块精编.pptVIP

病例讨论：盆腔巨大包块 李雷 2008年3月 北京协和医院妇产科 妇科肿瘤专业组 病史 高如所，1562056 入院日期：2008年2月20日 腹胀近2年，加重伴腹痛3天 患者64岁，自然绝经18年，未HRT 腹胀近2年，伴乏力、心悸、气短、食欲及食量减低。2008年1月底一过性阴道少量血性分泌物。腹胀加重伴腹痛、发热3天，Tmax 38.0℃。外院予补液治疗后好转。腹部BUS及CT均提示盆腔巨大包块直径16 cm及盆腹腔积液（深度4 cm），子宫内膜增厚（1 cm） 病史 既往高血压病史10余年，药物控制血压140-150/90 mmHg。咳嗽、大笑后溢尿10余年，未诊治。结肠炎病史10余年，诊治不详。抑郁症病史2年，药物控制满意。手术史、药敏均（－）。G5P4，自然分娩4次，人流1次 体检示T 36.7℃，P 90次/分，R 25次/分，BP 150/90mmHg。行走蹒跚、缓慢。超力体型，营养中等，无病容。心、肺均（－）。腹部膨隆呈足月妊娠貌，压痛、反跳痛均（－），脐下2指可及肿物，质硬、表面光滑、活动可，压痛（＋），反跳痛（－），肝、脾触诊不清。移动性浊音（＋） 妇检示阴道少量血迹，宫颈萎缩、光滑，子宫、双附件触诊不清 入院诊断 入院诊断？ 鉴别诊断？ 为支持鉴别诊断所需的证据？ 诊疗方案？ 病情交代？ 病史 入院后控制血压满意，体温波动于37.0～38.0℃间，无明显规律 入院后查WBC 15.62×109/L，NEUT 85％，HGB 120 g/L；Alb 32 g/L，LDH 500 U/ml；肝肾功能、凝血功能均正常；血清CA125 1,025 U/ml，CA199、CEA。AFP均正常。连续3天查便常规及潜血均（－）。ECG、UCG、胸片、肺功能、肾血流图均正常，LVEF 71％，GFR 100 ml/min 入院后重复盆腹腔超声，提示占位以实性为主，占据整个盆腔，内部无明显血流信号，壁上少许血流信号，RI 0.53 入院后行腹腔穿刺，引流腹腔积液4,000 ml，呈黄色微混状。送常规示细胞总数4,000，单核10％，多核90％；Alb 26 g/L；CA125 1,100 U/ml；送病理检查尚未回报 鉴别诊断 肿瘤来源 生殖系统？ 消化系统？ 神经系统？ 其他部位？ 肿瘤性质 手术指征 常见盆腔巨大包块的鉴别诊断 手术所见 盆腔充血显著，腹膜呈猩红色，多处炎性粘连，分解容易，有腥臭味 盆腔包块起源于左卵巢，占据整个盆腔，直径16 cm，表面光滑，顶部粘连于横结肠。剖视肿块，基本为实性成分，粘连部分呈囊性。未见明确乳头、结节。子宫增大如妊娠8周大小，右附件外观未及异常 切除左附件送冰冻病理 切除右附件及子宫，剖视子宫，内膜明显增厚，宫颈、肌层未及明显异常 基本判断？ 卵巢性索间质肿瘤 占卵巢肿瘤的5% , 由性索和胚胎性腺特殊性间质衍化而来, 目前倾向于前者衍化为粒层及/或支持细胞, 后者衍化为卵泡膜、莱狄氏(睾丸型) 间质细胞及纤维细胞 一般粒层细胞为主肿瘤主要分泌雌激素呈女性化表现, 支持细胞为主的肿瘤主要分泌雄激素呈男性化表现, 卵泡膜细胞肿瘤则主要分泌雄激素, 其次为孕、雌激素, 睾丸型间质细胞瘤则主要分泌雄激素, 纤维细胞肿瘤则偶有甾体激素的分泌 多数在临床上表现其相应的内分泌症状, 但亦有缺如者, 少数则表现相反或雌、雄激素兼备的内分泌症状 Scully(1990)病理分类 粒层- 间质(卵泡膜、纤维) 细胞瘤 颗粒细胞瘤(成人、幼年型) 颗粒- 卵泡膜细胞瘤 卵泡膜细胞瘤(典型、黄素化、纤维型) 纤维瘤、多细胞纤维瘤、纤维肉瘤 硬化性间质瘤 间质瘤伴少量性索成分 支持- 间质(睾丸型) 细胞瘤 支持细胞瘤(管状、伴类脂质储存型) 支持- 间质(睾丸型) 细胞瘤(高、中、低分化，网状型, 伴或不伴异源成分) 间质(睾丸型) 细胞瘤两性母细胞瘤 环小管性索瘤(纯、粒层或支持细胞占优势型) 类固醇细胞肿瘤(间质黄体瘤、睾丸型间质细胞瘤、非特殊型类固醇细胞瘤) 颗粒细胞瘤 最多见,约占卵巢性索间质肿瘤的70%以上，好发年龄50岁 60%～ 95% 患者为I 期,多数为低度恶性肿瘤, 预后良好。I 期的10年生存率达90%,但II～III期的10 年生存率仅44% 复发率约为10%～33%,具迟发性复发的特点, 平均复发时间介于5～10 年之间, 复发者的死亡率高达75% 激素分泌 卵巢粒层细胞瘤 主要分泌雌二醇(E2) , 可作为本瘤的有效肿瘤标记物 抗苗勒氏激素(AMH ) 又称苗勒氏抑制因子(M IS)可作为卵巢性索- 间质细胞瘤的肿瘤标记物 卵巢卵泡膜细胞瘤 临床上有男性化表现的病人血浆睾酮升高，临床上出现女性化的患者E2 及孕酮均增高 卵巢支持细胞瘤 有内分泌症状者其激素的测定呈