抗肾小球基底膜病答案.pptVIP

* 临床表现 其他 弥漫性脑梗死、脑出血，小肠出血等。合并ANCA阳性患者可以有小血管炎多系统受累表现 * 实验室检查 抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。 ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。 其他血清学 补体一般正常，贫血，ESR、C反应蛋白增高。 * 实验室检查 肾病实验室检查 肾功能短期内进行性恶化，尿检示血尿，蛋白尿。 肺部相关检查 胸片可见弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体。 * 实验室检查 肾活检 多表现为新月体性肾炎,肾小球广泛受累。少数Goodpasture病患者也可表现为轻度系膜增生性肾炎 免疫荧光检查示IgG、C3沿GBM呈线样沉积 * 诊断及鉴别诊断 诊断标准： 有肺、肾同时或先后受累的临床表现； 血液中存在抗GBM抗体； 肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾基底膜呈线状沉积。 * 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，肾脏、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。 系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、DsDNA阳性，肾脏免疫荧光示满堂亮。 * 治疗 标准治疗方案包括强化血浆置换同时给予激素和CTX治疗。 血浆置换：每天或隔天置换1次，每次置换2-4升，可用白蛋白置换液，肺出血时建议用新鲜冰冻血浆作为置换液。置换至抗GBM抗体转阴。出现少尿或无尿、血肌酐大于600umol/L、肾活检大于85%肾小球新月体形成时因预后较差不建议积极采用血浆置换，但肺大出血危及生命时可采用。 * 治疗 激素：可在血浆置换同时采用， 静脉7-15 mg/kg/d，每天一次，连用3天，后改为强的松1mg/kg/d，至少4周后逐渐减量，6-9月后停药。 CTX：可口服2mg/kg/d，或静脉给药，累积达6~8g后停药。　 ? 透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。 * 预后 早期未经治疗的病例中90%的患者进入终末期肾功能衰竭或死亡 早期强化血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约85%患者存活，40%进入ESRD,国内死亡率8.7-14.3%，肾脏死亡率78.3% 一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。进入ESRD后准备肾移植的患者建议抗体转阴半年后进行移植。 * 与国际同步 南昌大学第一附属医院急诊科 南昌大学第一附属医院急诊科 南昌大学第一附属医院急诊科 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 与国际同步 抗肾小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM） 病历汇报 董**，65岁男性患者，患者于半年前因左下肢静脉曲张在聊城治疗期间发现肾功能不全，具体肾功能及肾脏大小不详，静脉曲张行手术治疗，术后开始出现食欲不振，3个月前无明显诱因出现纳差乏力，食欲不振，全身乏力，夜尿增多，约5次/夜，每次约100ml左右，无恶心呕吐，无腹胀、腹痛、腹泻、大小便失禁，无水肿、胸闷、喘憋、呼吸困难，无头晕、头痛；受凉劳累后出现症状加重，来我院查颅脑、胸部CT：多发脑梗死、支气管炎、肺气肿、肺大泡、冠状动脉及主动脉粥样硬化；回当地门诊肌注药物治疗，效果欠佳；为求系统诊治来院检查：泌尿系超声：前列腺增生，左肾9.3*4.6*5.6cm,右肾 9.3*4.3*5.4*1.9cm；查尿分析尿蛋白3+、隐血3+、红细胞1048.66/ul，肾功能：BUN15.44mmol/L、肌酐209μmol/L、总胆固醇 6.49mmol/l,血红蛋白99g/l，测量肾小球滤过率40ml/min/1.73m2； 病历汇报 以“慢性肾脏病3期”收入院治疗；当时查：给予控制血压、改善贫血、保护胃黏膜等对症支持治疗病情好转出院，回家继续口服阿司匹林肠溶片、辛伐他汀、多糖铁、盐酸贝那普利等药物。于出院20余天后再次出现纳差、食欲不振，进食后腹胀、反酸明显；来院复查，查：血常规：红细胞3.09×1012/L 血红蛋白94g/L 红细胞压积28.3%；肾功能：尿素氮20.86mmol/L 肌酐276umol/L 胱抑素C2.71mg/L 钾5.56mmol/L；尿分析：血3+蛋白3+红细胞信息小（异型）红细胞；胸片:支气管炎，考虑：肺间质性病变。心脏超声:左室充盈异常 主动脉瓣返流（少量）；下肢静脉及颈静脉超声:双侧颈动脉粥样硬化；测算肾小球滤过率26ml/min/1.73m2；诊断为“1.慢性肾脏病4期 2.高血压3级 3.电解质代谢紊乱 4.肾性贫血 5.继发性甲状旁腺功