4-溶血性贫血要点.ppt

（二）血管内溶血发生的证据 （6）尿含铁血黄素试验（Rous test) 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂 自身免疫性溶血性贫血 （auto immune hemolytic anemia, AIHA） 自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞破坏加速的一种获得性溶血性贫血。 酸溶血试验（Ham`s test） 特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 ①血型鉴定 ② Coombs试验 母亲：间接试验阳性(主要依据) （血清中含有抗体，此抗体对抗胎儿RBC） 新生儿：直接试验阳性（非主要） （RBC上结合有IgG型抗体） 检测试验： （三）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 后天获得性造血干细胞基因突变→RBC膜表面补体调节蛋白（CD59和CD55）缺陷→RBC对补体敏感性增高→易溶解而发生血管内溶血 溶血常于睡眠时发生，然后排出血红蛋白尿，反复发作。(慢性血管内溶血) 临床表现：贫血、黄疸、肝脾肿大，血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。 筛选试验：Rous试验 蔗糖水溶血试验 确诊试验：酸化血清溶血试验（Ham试验） 蛇毒因子溶血试验 红细胞CD55，CD59表达减低 学习要求 溶血的临床表现 溶贫的诊断程序：三步 确定溶血发生的常用试验 球红、AIHA、新生儿溶血病、PNH的筛选、确诊、鉴别试验 Hb尿 含铁血黄素尿 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Hp Hp- Hb complex 肾脏 肝 高铁Hb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin 血型不合输血，输注低渗溶液，导致血管内溶血，急性溶血。 幼RBC在骨髓中溶血如巨幼贫。 溶血性黄疸：UCB增高为主， CB／STB＜0.2，梗阻性黄疸： CB／STB0.5. UCB:间接胆红素，CB:直接胆红素，水溶，可从肾小球滤过。高热，寒战：血红蛋白大量释放导致机体全身性反应和多脏器损伤。 血中游离血红蛋白通过肾小球滤过时，被肾小管上皮细胞摄取，分解为含铁血黄素。此种上皮脱落后，随尿排出，取沉渣做普鲁士蓝反应证实。 常染色体显性遗传 机制：用人血清免疫家兔得到的完全抗体，具有多个结合点，可与多个不完全抗体的FC段结合，起到桥联作用，使被致敏的红细胞发生凝集。检测不完全抗体IgG 各种原因导致红细胞生存时间过短，破坏增加，骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。 血中游离血红蛋白通过肾小球滤过时，被肾小管上皮细胞摄取，分解为含铁血黄素。此种上皮脱落后，随尿排出，取沉渣做普鲁士蓝反应证实。 遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种红细胞膜蛋白结构异常所致的遗传性溶血病。完整的红细胞膜由：双层脂质、膜蛋白和膜骨架蛋白组成。正常红细胞内表面60%由膜骨架衬托，具有稳定膜脂双层的作用。红细胞膜骨架蛋白异常→膜脂质丢失→细胞表面积减少→形成球形红细胞→变形能力差→被脾脏扣留、巨噬细胞吞噬破坏→溶血 完整的红细胞膜由：双层脂质、膜蛋白和膜骨架蛋白组成。正常红细胞内表面60%由膜骨架衬托，具有稳定膜脂双层的作用。红细胞膜骨架蛋白异常→膜脂质丢失→细胞表面积减少→形成球形红细胞→变形能力差→被脾脏扣留、巨噬细胞吞噬破坏→溶血 不完全抗体：只有一个抗原结合位点；完全抗体：有多个抗原结合位点。 胎儿红细胞所具有的抗原（来自父亲）恰为母体所缺少；在妊娠期后期，胎盘出现裂隙，胎儿红细胞通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应IgG血型抗体；母亲所产生的抗体又经胎盘进入胎儿血循环，引起抗原抗体反应，使胎儿红细胞破坏（溶血）。如果输血导致Rh系统新生儿溶血病发生在第一胎。 * 溶血性贫血 的 实验室检查 （一）定义： 严重的溶血 （RBC大量破坏） 组织缺氧 Epo分泌增加 骨髓代偿性造血加速 红细胞释放增加 一、溶血性贫血（hemolytic anemia）概述 血中RBC↓ 贫 血 血中RBC、Hb、Hct均↓ 纠 正 RBC破坏速度＞释放速度 × 血管内溶血 血管外溶血 （二）溶血性贫血的分类 1.按照病因分： 2.按照溶血发生的部位分： RBC先天性内在缺陷（遗传性膜、酶、血红蛋白） 外因致RBC内在缺陷 外在因素（机械损伤、免疫因素等） 特点 血型不合输血，输注低渗溶液 血管内溶血(10%)： RBC在血管内破坏 二、溶血性贫血的实验室诊断步骤