新生儿黄疸、溶血病概念.pptVIP

第七章 新生儿与新生儿疾病 第十节新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 定义：新生儿黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、组织器官黄染的表现。 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。 成人 血清总胆红素含量1mg/dl， 当 2mg/dl时，临床上出现黄疸。 衰老的红细胞的分解代谢80 % 无效的 血红素形成 （旁路） 网状内皮系统 肝脏 肝内血红素组织血红素 胆红素+血浆白蛋白 未结合胆红素+Y、Z蛋白 结合作用 结合胆红素 毛细胆管 光面内质网 重吸收后90% 肠肝循环 肠腔 细菌作用 尿胆原（粪）排出 -大部分 10% 肾脏 门V 尿：尿胆原 （0-4毫克/日） 图 正常胆红素代谢 胆红素生成较多 转运胆红素能力不足 肝功能不足 肠肝循环增加 -小部分 [新生儿胆红素代谢特点] 1.胆红素生成过多:破坏过多；寿命短； 2.血浆白蛋白联结胆红素能力差：早产儿白蛋白低； 3.肝细胞处理胆红素能力差：Y、 Z蛋白少，酶活性低； 4.肝肠循环特点：UCB在肠道内产生和吸收增加，胎粪中胆红素含量高。 [新生儿黄疸分类] 生理性黄疸（physiological jaundice）（重点） ： 足月儿出生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,最迟不超过2周;早产儿多于出生后3-5天出现黄疸,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到4周 。 足月儿 222 μmol / L（13mg/dl), 早产儿257μmol/L（15mg/dl)。 2.病理性黄疸(pathologic jaundice): 重点 生理性黄疸: 全部满足下列 病理性黄疸：下列任一情况 生后2-3d出现 生后24h出现 14d内消失（早产儿可3-4w内消失） 持续时间过久(足月儿2W,早产儿4W) 总胆红素 ＜12.9mg/dl（15） 或每天上升＜5 mg/dl 总胆红素 13mg/dl （15） 或每天上升 5mg/dl 一般情况良好 黄疸退而复现 结合胆红素＜2mg/dl 血清结合胆红素2mg/dl 病理性黄疸分类 1.感染性 ①新生儿肝炎： TORCH感染: T:弓形体、R:风疹病毒 、 C:巨细胞病毒 、 H:单纯疱疹病毒 、O:其他，包括先天性梅毒及其他病毒。 特点：肝功损害；胆红素升高，直接胆红素为主；肝大。 ②新生儿败血症 ③其他：尿路感染，先天性疟疾 病理性黄疸分类 2.非感染性 ①新生儿溶血病 ②胆道闭锁：特点：进行性加重的黄疸；进行性肝肿大；进行性肝功损害；粪便由黄色转为白色；生后3个月左右肝硬化。 ③母乳性黄疸（掌握）：原因不明，可能与母乳中β-葡萄糖醛酸甘酶进入患儿肠内，是TCB生成增加有关。见于母乳喂养儿，黄疸于生后3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退，停喂母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。 ④其他：如 红细胞酶缺陷；遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症；半乳糖血症等。   第12节 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 案例5-5 患儿，男性，3天，因皮肤黄染10小时入院。G1P1,GA38周，经阴分娩，生后无窒息，羊水、胎盘及脐带无殊。10小时前发现面色黄染，渐遍及全身，奶量可，无发热、抽搐。母孕健康。 体格检查： T36 ℃， P136次/分， R44次/分，BW3.2kg，足月儿貌，反应差，巩膜、躯干及四肢等皮肤中度黄染，结膜、甲床等苍白、无出血点及瘀斑。前囟平软，心肺腹无明显异常，四肢肌张力不高。 思考题： 1.新生儿黄疸如何进行鉴别? 2.本病例的诊断和诊断依据是什么？ 3.如何治疗？ 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。 ABO血型不合约1/5发病， Rh血型不合约1/20发病。 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症。 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 病因和发病机制：三个方