癫痫知识讲堂要点.ppt

癫痫知识讲堂 第一节 癫痫-概述 痫性发作 (seizure) 短暂性 脑功能障碍 脑神经元 过度同步放电 癫 痫 (epilepsy) 慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征 反复发作 癫痫-概念 癫痫-病因 特发性癫痫 （原发性癫痫） 症状性癫痫 （继发性癫痫） 隐源性癫痫 （继发性癫痫） 状态关联性癫痫 癫痫-发病机制 遗传学机制 已克隆离子通道蛋白基因 电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移 生化学机制 抑制性和兴奋性神经递质异常 电生理机制 癫痫-发病机制 脑组织病变或结构异常导致发作 癫痫发作的起源 癫痫病理灶 (lesion) 致痫灶 (seizure focus) 脑电图上出现痫性放电部位 癫痫-影响因素 年龄：病因、外显率不同 睡眠 内环境：内分泌、代谢改变 脑功能状态：睡眠-觉醒状态 环境因素 癫痫-影响因素 遗传因素 某些癫痫即是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化 癫痫患病的一致性在单卵双生为57%，双卵双生为9% 遗传使症状性癫痫的阈值下降 癫痫-分类 部分性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，有局灶症状 复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍 不能分类的癫痫发作 国际抗癫痫联盟（1981） 痫性发作分类及临床表现要点 癫痫-部分性发作(partial seizure) 癫痫-部分性发作 无意识障碍 局灶症状 临床和EEG提示 部分神经元首先被激活 意识障碍 自动症 运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS 单纯性 继发泛化 复杂性 部分性发作－临床表现 部分性癫痫持续状态 单纯部分性发作 部分运动性发作 杰克逊（Jackson）癫痫 Todd瘫痪 杰克逊（Jackson）癫痫：开始于局部，可扩展至同侧半身，乃至全身，一般限于半侧躯体。 （如从一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展） Todd瘫痪：部分运动性发作后，如果遗留暂时性肢体瘫痪，称为Todd瘫痪 部分性发作－临床表现 单纯部分性发作 体觉性或 特殊感觉性发作 体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作 常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆 部分性发作－临床表现 发病以青少年为多 单纯部分性发作 自主神经性发作 烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃肠道症状 病灶在杏仁核岛回或扣带回 EEG示阵发性双侧同步4－7次／秒?节律 部分性发作－临床表现 单纯部分性发作 精神性发作 可单独发作，也常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆 遗忘症：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部 部分性发作－临床表现 复杂部分性发作 进食性；模仿性；手势性；词语性 意识障碍 意识障碍与自动症 意识障碍与运动症状 类 型 自动症 先 兆 特殊感觉及自主神经症状可成为 自动症 部分性发作－临床表现 复杂部分性发作 颞叶慢波、杂有棘波或尖波 颞叶、额叶、嗅皮质 病灶 EEG 部分性发作－临床表现 部分性发作继发泛化 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直-阵挛性发作 癫痫-全面性发作(generalizes seizures) 癫痫-全面性发作 发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球并广泛扩散。 概 念 全面性发作－分类 失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛性发作 无张力性发作 全面性发作－临床表现 意识障碍发生或停止缓慢 肌张力改变明显 EEG呈不典型改变 失神(absence)发作 意识短暂中断伴自动性动作 EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波 典型失神 不典型失神 典型失神 全面性发作－临床表现 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 遗传性疾病 短暂快速某一肌群收缩 发作时间短，间隔时间长 多无意识障碍 醒前及入睡后易发 EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波 肌阵挛发作 全面性发作－临床表现 阵挛性发作 (clonic seizure) 仅见于婴幼儿 全身重复性阵挛性抽搐 EEG示快活动慢波及不规则棘慢波 全面性发作－临床表现 强直性发作 (tonic seizure) 多见于儿童期 睡眠中多发 呈角弓反张状态 伴意识丧失及自主神经症状 EEG 10次／秒波，振幅渐高 全面性发作－临床表现 全面性强直－阵挛发作（GTCS） 惊厥后期 以意识丧失和全身抽搐为特征 强直期 阵挛期 意识丧失 角弓反张 呼吸暂停 面色青紫 肢端细颤 肌肉阵挛 生命体征改变 自主神经症状 病理反射（+） 舌咬伤 肌肉松弛 尿失禁 生命体征恢复 发作后状态 Todd瘫痪 全面性强直－阵挛发作 全面性发作－临床表现 失张力性发作 (atonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降