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第一章 总论
第一节 血液系统结构和功能特点
一、造血组织:骨髓、胸腺(T)、淋巴结、肝、脾(B)、胚胎及胎儿造血组织。
二、血细胞生长及发育:造血干细胞、细胞因子(集落刺激因子、白细胞介素、造血负调控因子)、造血微环境
第二节 血液系统疾病的范围及分类
一、血液病及范围:原发或累及血液和造血组织及器官的疾病
二、血液系统疾病的分类:红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病和血栓性疾病
第三节 血液病常见的症状和体征
一、血液病特点:血液病的性状和体征常无特异性、继发性血液学异常多见、实验室检查对血液病的确诊很重要。
二、常见症状和体征:贫血(皮肤黏膜苍白)、出血倾向(周身性、出血程度和引起出血的创伤不成比例)、发热(多为感染性)、黄疸(主要出血性)、骨痛、脾大(异常细胞浸润与恶性增生、骨髓化生、脾功能亢进、类脂质贮存病)、淋巴结肿大及皮肤表现。
第四节 血液病的实验室检查
一、 一般血液检查:RBC(男:(4.0-5.5)*1012 女(3.5-5.0)*1012)HB(男120-160g/L,女110-150g/L) Hct(男性:42~49%,女性:37~48%) RDW MCV(80-100fl) MCH(26-32pg) MCHC(310-350g/L) PLT PDW MPV WBC(4-10)*106 DC Ret(0.5-1.5%)
MCV MCH MCHC
大细胞性贫血 增高 增高 正常
正常细胞性贫血 正常 正常 正常
小细胞低色素性贫血 减低 减低 减低
单纯小细胞性贫血 减低 减低 正常
二 、骨髓检查:
1、 骨髓涂片检查:(1)骨髓增生度:增生活跃正常;(2)粒红比值:(2-4:1)(3)原始细胞数量增多(4)血细胞化学染色(过氧化物酶染色POX:鉴别急粒和急淋(粒强阳、淋阴性);非特异性酯酶NSE:急性粒细胞白血病 ---原粒细胞阳性,不被Na F抑制;急性单核细胞白血病---原单核细胞阳性,可被Na F抑制;中性粒细胞碱性磷酸酶染色NAP:中性粒强阳;糖原染色:红系、淋巴、单核强阳;铁染色:鉴别内外)
2、 骨髓组织检查
3、 骨髓细胞电镜检查
三、 血液生化检查:铁、叶酸、
四、 组织病理、免疫、遗传学、造血细胞培养和测试、放射性核素等
第二章 贫血概述
一、贫血的定义,贫血的诊断标准。
二、贫血的分类:形态学分类的主要指标及相应常见贫血类型;病因分类及相应常见贫血类型;临床贫血程度的分级。
三、贫血的临床表现:结合病理生理基础叙述贫血时各器官系统的症状体征,掌握贫血的最常见症状和体征。
一、 四、贫血的诊断方法和治疗原则。
定义:
Anemia——在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血。
★贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共同症状,而不是一种疾病的名称。
二、 贫血分类:
(一)病因分类
1.RBC生成减少
▲造血干祖细胞增殖和分化障碍:AA、纯红再障
▲ 造血物质缺乏:巨幼细胞性贫血:叶酸、B12缺乏致DNA合成障碍
缺铁性贫血:Hb合成障碍
▲ 其它:慢性病性贫血、肾性贫血、骨髓浸润
2.RBC破坏过多―RBC寿命缩短,<120天——溶血
RBC内在缺陷: 膜:遗传性球形RBC增多症,PNH
(先天) 酶:G-6PD缺乏
Hb:海洋性贫血
RBC外在因素: 抗体介导:自身免疫性溶贫等
(后天) 理、化、感染、脾亢.
3.失血性贫血
(二)形态学分类:
依据RBC形态特点,主要是RBC平均体积、RBC平均Hb含量、RBC平均Hb浓度3项RBC指数对贫血进行分类:
大细胞性: MCV>100μm3:巨幼细胞贫血
贫血 正常细胞性: MCV80~100μm3:AA、急性失血、多数溶贫、慢性病
小细胞低色素性: MCV<80μm3、MCHC<32%:缺铁性、海洋性
三、 贫血的临床表现:
最早发现的症状: 软弱无力、疲乏、困倦等。
最常见、最突出的体征:皮肤粘膜苍白。
其他:心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。
症状轻重受多因素影响——程度、速度、代偿能力
贫血分级:轻度(>90g/L)
中度(60~90g/L)
重度(30~60g/L)
四、诊断
贫血是一种综合征,不是独立的疾病,很多疾病可引
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