结缔组织病伴肺间质性疾病要点.ppt

结缔组织病伴肺间质性疾病 基本概念 “肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织 。 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括7种类型. 1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等 6.遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PAP）、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 结缔组织病伴肺间质性疾病 是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变. 以活动性呼吸困