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具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas) 谢 谢！ The common losses were found on chromosome 19 (8 cases), 16p (6 cases), 17p (6 cases), 1p (5 cases), and 18p (4 cases). Common chromosomal gains were found on X (6 cases), 12q (6 cases), 3q (5 cases), 5 (4 cases), and 2q (4 cases). The losses on 16p involved the TSC2 locus (16p13) in all cases. In the TSC case, the conventional AML (6A) showed much fewer imbalances than the epithelioid AML (6B). This case did not reveal detectible gross imbalance on chromosome 16. 11.鉴别诊断 恶性黑色素瘤 透明细胞肿瘤 上皮样平滑肌肉瘤 胃肠道间质瘤 子宫内膜间质肿瘤 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma) 1. 一般资料 多发生于女性，男：女约为1：5。根据有无结节性硬化症分为两类，第Ⅰ类为合并结节性硬化症者，约占所有病例的20 %～40 % 。 常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。部分病例可无明显的临床表现。 2.病理改变 巨检： 常为单发结节，从数厘米到20cm。一般无包膜，切面为黄色或灰黄色，常有灶性出血。也可为多中心性，肾脏、腹膜、淋巴结同时受累。 镜检： 由不同比例的畸形血管、脂肪、平滑肌样细胞构成，而肌样细胞又分为上皮样、中间型及梭形。 中间细胞呈椭圆形或短梭形，细胞质淡染，排列成束状。 梭形细胞胞质淡染，呈长梭形。肌样细胞均有不同程度多形性。易误诊为肉瘤。 上皮样细胞呈大而圆形或多边形，细胞核位于中央，细胞质呈空泡状或透明，也可见嗜酸性颗粒。易误诊为肾癌。 上皮样细胞空泡化较明显时易误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤。 血管壁厚薄不均，常扭曲、扩张、怪异。血管成分增多并伴有异形性时易误诊为血管肉瘤。 肿瘤如有包膜，可出现包膜侵犯。 畸形的血管 肿瘤以梭形细胞为主 3. 免疫组化 最显著特点是同时表达黑色素及肌源性抗原。 Melan-A(+)、Melanoma(Pan)(+) 、 HMB45 以及Actin(+)。 其它免疫组化结果：SMA、Des、Vim、S-100等标记仅有36-50%(+)，有报道表达CD117。 4. 电镜 细胞内类似黑色素颗粒。 肿瘤细胞HMB45阳性 肿瘤细胞Melan-A阳性 肿瘤细胞SMA阳性 肿瘤细胞ACT阳性 5. 治疗及预后 以手术切除治疗为主，多数呈良性进程，很少复发，预后好。 可累及局部淋巴结及腹膜，远隔转移罕见。 6. 强调几点 (1) 瘤内血管为肿瘤性血管。 (2) 肿瘤内脂肪组织是诊断的重要依据。 (3) 诊断恶性应慎重。 (4) 淋巴结累及不代表恶性。 (5) 肿瘤内血管缺乏弹力板，易出血，临床表现 为急腹症。 透明细胞肌黑色素细胞瘤 (Clear cell myomelanocytic tumor, CCMMT) 一般资料 CCMMT最早由Folpe于2000年报道，发生于肝圆/镰状韧带。此后发生于胃肠道、肾脏、胆总管、胰腺、直肠、腹膜、阴户、盆腔壁、前列腺、颅骨、大腿以及心脏。 至2007年，Pubmed检索到19例。其中发生于肝圆/镰状韧带8例、皮肤7例、肝脏1例、膀胱1例、十二指肠1例、大腿1例。国内报道5例 临床特点： 1) 病变多呈良性进程，但较易复发。 2) 女性患者明显多于男性，与TSC关系不明。 3) 发生于腹腔及深部组织者，患者年龄较小，多为儿 童及青少年。发生于皮肤的，多为中老年人。 2.病理改变 巨检： 肿瘤一般小于5cm，出血、坏死不常见。境界较清楚，有纤维假包膜，但肿瘤可侵犯包膜及包膜外组织。 镜检： 肿瘤细胞由梭形细胞及“上皮样”细胞构成，胞浆丰富，嗜伊红或透明。 胞核