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补体系统 细菌 相应抗体 凝集 细菌 相应抗体 清亮 新鲜免疫血清 细菌溶解 补体的发现 一、补体的定义 补体是存在于人或动物血清中的一组经活化后具有酶活性的球蛋白。 补体并非单一的某种蛋白质，故将其称作是补体系统。 二、补体的组成 补体固有成分 C1—C9、B、D、P因子、MBL 等 补体调节蛋白 C1抑制物、I、H因子、C4结合蛋白等 补体受体（CR） CR1—CR5，C1q受体 三、补体的存在形式与命名 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2、B 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、iC2a 四、补体的理化性质 来源：肝细胞、巨噬细胞 化学成分：糖蛋白；多为β球蛋白 补体系统占血清球蛋白总量的10% C3含量最高，其次是C4 极不稳定 对温度敏感：56 ℃ 30min 补体灭活 五、补体系统的激活途径 经典激活途径 由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径。 旁路激活途径 由病原微生物等提供接触表面，直接从C3激活开始的途径。 MBL激活途径 由MBL（甘露聚糖结合凝集素）结合细菌启动激活的途径。 经典激活途径 激活物 参与成分 激活过程 Ag-Ab复合物（IgG、IgM） C1~C9 识别阶段、活化阶段、攻膜阶段 激活过程 Ag-Ab复合物 C1（q、r、s） C1酯酶 C4 C4b C2 C2b C4b2b C3 C3b C4b2b3b C4b2b C4b2b3b C3转化酶 C5转化酶 C5 C5b C5b6789 C6 C7 C8 C9 C5b6789 膜攻击复合体 MAC 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 C5b67 Fab段 Fc段 暴露的C1q结合位点 IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化 C1q 结合位点被屏障 结合抗原之前 结合抗原之后 CH1 CH2 T Y C1q 主动识别 关键酶：C4b2b 和 C4b2b3b a b 生物学效应 膜攻击复合体（MAC）嵌入细胞内形成贯通细胞膜的微孔（11nm左右），破坏细胞膜的屏障作用，导致细胞溶解。 经典激活途径 激活物 参与补体成分 C3转化酶 C5转化酶 作用 抗原抗体复合物（IgG、IgM） C1~C9 C4b2b C4b2b3b 在特异性体液免疫的 效应阶段发挥作用 旁路激活途径 激活物 参与成分 激活过程 细菌细胞壁成分（脂多糖、肽聚糖、磷壁酸等）、酵母多糖、凝集的IgA和IgG4 C3、C5~C9、B、D、P因子 识别阶段、活化阶段、攻膜阶段 C3自发水解 C3 C3a C3b C3b H因子 I因子 iC3b C3b的自发形成 C3b的降解 C3b C3bBb C3bBb C3bnBb B因子 D因子 Ba 补体系统的旁路激活 旁路途径 C3bBbP C3转化酶 C3bnBbP C5转化酶 C3 C3a C3b 细菌内毒素、 酵母多糖…... 放大机制 C3b B因子 D因子 C3bBb 备解素 P Ba 旁路激活途径 激活物 参与补体成分 C3转化酶 C5转化酶 作用 细菌细胞壁成分等 C3、C5~C9、B、D、P因子 C3bBb 参与非特异性免疫、感染早期发挥作用 C3bBbP C3bnBb C3bnBbP 七、补体的生物学活性 溶解靶细胞：细菌、病毒等 中和病毒 补体的调理作用 免疫粘附作用和清除免疫复合物 炎症介质作用 激肽样作用（C2a、C4a） 过敏毒素作用（C3a、C4a、C5a） 趋化作用 （C3a、C5a） 溶菌 溶细胞 补体的溶细胞作用 细菌 C3b受体 吞噬细胞 补体的调理作用 免疫复合物 C3b受体 红细胞 补体的免疫黏附作用 八、补体系统异常 补体的遗传缺陷与疾病 补体组分缺损或异常 补体调节分子的遗传性缺陷 补体含量增高 补体含量降低 补体消耗过多 补体大量丢失 补体合成不足 复习题 名词解释： 补体、补体的灭活 、MAC 问答题 简述补体经典激活途径和旁路激活途径的过程，并比较两者的区别。