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- 2016-08-07 发布于重庆
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SAPHO综合征
SAPHO综合征 Sapho综合征定义 是累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱疮(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)的一组疾病综合群。 病因 有文献报道已从SAPHO 综合征患者分离出痤疮丙酸杆菌( Pro pionibacte??rium acnes) , 认为痤疮丙酸杆菌持续性轻度感染能够触发机体自身非特异性的T 细胞免疫反应异常激活 , 从而造成非特异性的炎性损伤。 另一种观点认为SAPHO 是免疫途径介导的疾病, 炎性细胞因子TNF可能与本病的发生及症状的持续有关, 有研究在患者下颌骨病灶中发现TNF高表达, 并且TNF 拮抗剂治疗有效 , 为该观点提供了依据 本病的特征性改变 骨关节病变 皮肤损伤 骨关节病变 骨损害的主要表现为前上胸壁对称性疼痛, 锁骨和肩关节活动受限,腰背痛和腰背活动受限 骨病变的病理学表现为滑膜炎、骨肥厚和无菌性骨炎, 骨炎累及骨皮质或者骨髓腔, 或者两者同时受累, 绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨。 皮肤损伤 典型的皮肤病变为掌跖脓疱病( palmo plantar pustulosis, PPP) 和痤疮, 脓疱病表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱, 以掌脓疱病为最常见, 而痤疮表现为爆发性痤疮、聚合性痤疮和化
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