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风湿病疑难病例 干燥综合征 干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、眼干，除此之外，干燥综合征引发的多器官受累也十分常见。 80%的本病患者有口干表现，另有一些病人虽然唾液流量减少，但无自觉症状。严重口干者常随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进食固体食物困难需用水送下，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由于唾液减少，可有味觉减退，出现口角炎等。50%的病人出现多个不易控制的龋齿，先有牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大至无法修补，最终只留残根，这称为猖獗龋齿，是SS的重要临床特点，这种表现对诊断SS的特异性几乎达到100%。40%的病人有双侧或单侧腮腺、颌下腺的反复交替性肿大，且伴疼痛或压痛，还可有体温升高，但多在1-2周内自行消退，腺体永久性肿大者少见。舌腺体受累后出现裂纹舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发生口腔粘膜剥脱及口腔出血。因唾液分泌减少，发生唾液腺细菌感染的几率增加，致病菌一般为常见的口腔共生菌，如葡萄球菌属、链球菌属等，口腔念珠菌感染也是SS的常见表现，此类患者常出现口角干裂、舌乳头萎缩。角膜表面因泪膜缺乏，角膜的碎屑累积导致畏光、疼痛、视物模糊，严重时角膜溃疡或穿孔，易发生眼球感染；结膜干燥引起砂砾感、异物感、幕状遮蔽感；睑板腺大量异常分泌物导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物，晨起睁眼困难。 汗腺受累，汗液中水分缺乏引起皮肤干燥，表现为皮肤瘙痒、脱屑、长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变，还可出现皮肤瘀斑或紫癜。阴道干燥，表现为局部疼痛、触痛、瘙痒、性生活困难及反复念珠菌感染，经常性外因干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。 70%干燥综合征病人存在关节痛，且有相当一部分病人以此为首发症状，但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同，很少出现破坏性关节炎。 气道干燥可引起慢性干咳，夜间气温及湿度降低，使症状更明显，肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎；唾液减少，降低对食管的保护可使吞咽困难，易出现反流性食管炎，淋巴细胞浸润胃黏膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，导致慢性萎缩性胃炎，淋巴细胞浸润肠黏膜可引起肠炎、吸收不良综合征及恶性贫血，胰腺外分泌功能受损可导致急慢性胰腺炎，肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶升高。肾脏损伤可表现为肾小管酸中毒、高钙血症，间质性肾炎，肾小球肾炎等。累及淋巴系统，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严重的外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，出现肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失，病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、疼痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体征。 原发性干燥综合征是一种全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.3%-0.7%，在老年人群中患病率为3%-4%。既往由于对本病缺乏认识，特别是原发性干燥综合征的临床误诊和漏诊率均较高。除了与其他自身免疫性疾病相鉴别外，本病还需与老年性腺体功能下降、糖尿病、营养不良、病毒感染、药物影响等引起的口干、眼干相区别。 病例一 龋齿、口干、眼干、肝脾肿大 (干燥综合征) 一、病例的基本情况和治疗难点介绍 患者董XX，女性，49岁，住院号43876 主诉：多发龋齿20年，反复腹胀6年，口干、眼干1年余。 病史：患者20年前无明显原因开始出现多发龋齿及听力下降，未予特殊重视；10年前开始出现反复腹胀，就诊于河北医科大学第二医院，行腹部B超检查提示“肝大”，怀疑为“肝癌”，行肝右叶切除术，术后病理提示为“坏死性肝硬变”，除外肝癌；8年前开始出现白细胞、血小板减少，最低时WBC：2.3*109，PLT：1.3*109，同时发现脾脏明显增大，故行脾切除术，术后几年间仍有反复腹胀、腹泻，偶有便秘，曾按“结肠炎“服用柳氮磺胺吡啶治疗，效果不佳，认为与手术后肠粘连有关，故于6年前行肠粘连松解术，但术后仍有反复腹胀、嗳气、泛酸，服用奥美拉唑、吗丁啉及中药均不见好转。为寻求明确诊治入我院。既往10年前因卵巢囊肿行卵巢切除术。 查体：身体消瘦，面色无华，口腔内牙齿均为义齿，舌质淡红，少苔，舌体有裂痕。听力明显下降。双手掌潮红，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率82次／分，律齐，心音有力，腹部多处手术疤痕，腹软，无压痛，反跳痛。 病例特点： 1.患者中年女性，慢性病史。 2.20余年内渐进出现多系统受累症状：多发龋齿，听力下降，肝脾肿大，口、眼干燥等。 3.抗-SSA(+)，抗-SSB(+)，双眼角膜荧光染色(+)，BUT＜10S（+），泪液分泌试验（+），IgG：22.6g/l↑，C3：0.35g/l。 入院诊断： 西医诊断：１.原发性干燥综合征　２.