20150327糖代谢-张志栋研讨.pptVIP

糖代谢- 磷酸戊糖途径 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 5.2 磷酸戊糖途径-反应过程 磷酸戊糖 反应过程 第一阶段是氧化反应，产生NADPH及5-磷酸核糖 第二阶段是非氧化反应，是一系列基团的转移过程 糖代谢- 磷酸戊糖途径 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 5.3 磷酸戊糖途径-生理意义 I II III 提供NADPH+H+ 5-磷酸核糖为核苷酸、核酸的合成 提供原料 三碳糖、四碳糖、五碳糖、七碳糖 及六碳糖通过磷酸戊糖途径互相转换 生理 意义 糖代谢- 合成分解 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 6.1 合成分解-概念 糖原是体内糖的储存形式，主要以肝糖原、肌糖原形式存在。肝糖原的合成与分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定；肌糖原是肌肉糖酵解的主要来源。糖原由许多葡萄糖通过α-1，4-糖苷键（直链）及α-1，6-糖苷键（分支）相连而成的带有分支的多糖，存在于细胞质中。 糖原合成（glycogenesis）是由葡萄糖合成糖原的过程。反之，糖原分解（glycogenolysis）则是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。糖原合成及分解反应都是从糖原分支的非还原性末端开始，分别由两组不同的酶催化。 糖代谢- 合成分解 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 6.2 合成分解-糖原合成 第一阶段 第二阶段 糖链的延长 糖链分支 糖原合成首先以葡萄糖为原料合成尿苷二磷酸葡萄糖（uridine diphosphate glucose，UDP-Glc），在限速酶糖原合酶（glycogen synthase）的作用下，将UDP-Glc转给肝、肌肉中的糖原蛋白（glycogenin）上，延长糖链合成糖原。其次糖链在分支酶的作用下再分支合成多支的糖原。反应可以分为二个阶段： 糖代谢- 合成分解 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 6.3 合成分解-糖原分解 在限速酶糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）的催化下，糖原从分支的非还原端开始，逐个分解以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖残基，形成G-1-P （1-磷酸葡萄糖） 。G-1-P转变为G-6-P（6-磷酸葡萄糖）后，肝及肾中含有葡萄糖-6-磷酸酶，使G-6-P水解变成游离葡萄糖，释放到血液中，维持血糖浓度的相对恒定。由于肌肉组织中不含葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原分解后不能直接转变为血糖，产生的G-6-P在有氧的条件下被有氧氧化彻底分解，在无氧的条件下糖酵解生成乳酸，后者经血循环运到肝脏进行糖异生，再合成葡萄糖或糖原。 当糖原分子的分支被糖原磷酸化酶作用到距分支点只有4个葡萄糖残基时，糖原磷酸化酶不能再发挥作用。此时脱支酶发挥作用，脱支酶具有转寡糖基酶和α-1，6-葡萄糖苷酶两个酶活性：转寡糖基酶将分支上残留的3个葡萄糖残基转移到另外分支的末端糖基上，并进行α-1，4-糖苷键连接；而残留的最后一个葡萄糖残基则通过α-1，6-葡萄糖苷酶水解，生成游离的葡萄糖；分支去除后，糖原磷酸化酶继续催化分解葡萄糖残基形成G-1-P。 糖代谢- 合成分解 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 6.4 合成分解-调节 在肌肉中糖原的合成与分解主要是为肌肉提供ATP；在肝脏，糖原合成、糖原分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定。它们的作用受到肾上腺素、胰高血糖素、胰岛素等激素的影响：肾上腺素主要作用于肌肉；胰高血糖素、胰岛素主要调节肝脏中糖原合成和分解的平衡。糖原合酶与糖原磷酸化酶分别是糖原合成和糖原分解的限速酶，糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性不会同时被激活或同时抑制，它们可以通过别构调节和共价修饰调节两种方式进行活性的调节 糖代谢- 合成分解 1.血糖 2.消化吸收 3.无氧酵解 4.有氧氧化 5.磷酸戊糖途径 6.合成分解 7.异生作用 6.4 合成分解-贮积病 糖原贮积病（glycogen storage disease）是一类遗传性疾病，表现为异常种类和数量的糖原在组织中沉积，产生不同类型的糖原贮积病，每种类型表现为糖原代谢中的一个特定的酶缺陷或缺失而使糖原贮存，由于肝脏和骨骼肌是糖原代谢的重要部位，因此是糖原贮积病的最主要累及部位.肝脏、肌肉。 糖代谢- 异生作用 1.血糖