神经一肌肉接头疾病技术总结.ppt

* 重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--- 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 * A、肌无力危象--- 是ＭＧ危象中最常见的危象；　　　病因：常因抗胆碱酯酶药量不足引起； 　　　　　　表现：有构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力 的ＭＧ患者有可能出现肌无力危象。　　　诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状减轻则 可诊断。　　　治疗：加大抗胆碱脂酶药剂量。 * B、胆碱能危象---　　　病因：抗胆碱酯酶药物过量所致；　　　表现：肌无力加重、肌束颤动、毒蕈碱样 反应；　 诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状加重 则可诊断；　　　治疗：立即停用抗胆碱脂酶药物，待药物 排出后应重新调整剂量，或改用其 他疗法。 * C、反拗危象---　　　病因：抗胆碱酯酶药不敏感所致；　　　表现：呼吸困难等症状无缓解，甚至加 重；　　　诊断：注射滕喜龙或新斯的明后无反应 则可诊断；　　　治疗：停用抗胆碱酯酶药而输液维持， 待运动终板功能恢复（症状好转 后）再重新调整剂量或改用其它 用药方案。 * MG危象的基本处理原则 (1) 保持呼吸道通畅 (2) 积极控制感染 (3) 激素治疗 (4) 血浆交换 (5) 免疫球蛋白治疗 (6) 严格气管切开和鼻饲护理 * Chong * * * * * * * * * * * * * * * * 重症肌无力（MG） * 概述： 1.神经-肌肉接头疾病的概念 神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的疾病，其特征表现是波动性肌无力和肌肉易疲劳。 重症肌无力（MG）:是一种神经-肌肉接头疾病。 * 2.神经-肌肉接头的解剖及生理 突触：骨骼肌肌膜的终板与神经末梢构成突触---即神经肌肉接头，其组成结构有突触前膜、突触后膜及两者之间的突触间隙，它们共同完成神经肌肉的兴奋传递。 * * 神经-肌肉接头(即突触)及其传递： 骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元及其支配的所有肌纤维称为一个运动单位。 一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支，分别与所支配的肌纤维形成突触。 神经-肌肉接头的传递过程是电学和化学传递相结合的复杂过程。 神经冲动 –钙离子内流-囊泡边移融合Ach释放-与突触后膜上的Ach受体结合-肌细胞膜去极化-产生终板电位-最终产生肌肉收缩 * 　　　一、重症肌无力的定义： 重症肌无力（MG）:是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，其临床特征为部分或全身骨骼肌波动性肌无力和肌肉易疲劳。 * 二、重症肌无力的病因及发病机制： 1、重症肌无力的病因 MG的病因到目前仍不清楚，据实验研究结果提示可能与遗传及免疫有关。 * 2、重症肌无力的发病机制 　　　 MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE等。 * 三、重症肌无力的病理： 1、胸腺：淋巴滤泡增生，淋巴细胞增殖，部分病人有胸腺瘤 2、肌纤维：可见灶性坏死；肌纤维间及小血管周围可见淋巴细胞浸润；慢性病变者可见肌萎缩。上述表现不明显，为非特异性表现。 * 　　3.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶稀少和变浅，免疫电镜可见突触后膜上有免疫复合物沉积，突触后膜崩解等。 * * 　四、重症肌无力的临床表现：