北京丰台人和中医医院(血液科)多发性骨髓瘤的造影象学表现重点分析.pptxVIP

多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma) 北京丰台人和中医医院-血液科 尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质? Thomas Watson  1845年11月1日 星期六 概念 定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 概念 多发性骨髓瘤 浆细胞（骨髓细胞） 骨骼破坏 血清出现克隆的免疫球蛋白 正常免疫球蛋白 本周蛋白尿 贫血 肾衰 浆细胞的发育过程 凋亡 (细胞程序化死亡) 电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激 正常浆细胞 骨髓瘤细胞 异常克隆M蛋白 行使正常功能 骨髓瘤细胞的发生 多发性骨髓瘤 病因和发病机制 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生. 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡. 发病情况 MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。 在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。 病理生理和临床表现 骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现 血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 肾功能损害 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象 病理生理和临床表现（一） 骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 病理生理和临床表现（一） 骨骼疼痛和破坏： 骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 病理生理和临床表现（一） 骨骼破坏： 骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。 骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。 骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 病理生理和临床表现（一） 髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变（S ） 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 病理生理和临床表现（一） 髓外浸润： 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 病理生理和临床表现（一） 贫血表现： 除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。 肾功能损害。 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。 病理生理和临床表现（二） M蛋白引起的临床表现 病理生理和临床表现（二） M蛋白引起的临床表现 1、感染(Infection) 体液免疫缺陷 细胞免疫下降 最多见的是肺炎，其次为尿路感染。 病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。 M蛋白引起的临床表现 2、肾功能损害 发病机制： 游离轻链沉积病 高钙血症 尿酸过多 感染 肿瘤侵润 表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭 M蛋白引起的临床表现 高钙血症(Hypercalcemia) 典型的症状 恶心、呕吐、厌食 多尿、脱水 神志模糊，甚至昏迷 M蛋白引起的临床表现