肺泡微结石症(PAP)精讲.pptVIP

* 肺泡蛋白沉积症HRCT表现 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）是一种原因不明的少见肺部弥漫性病变，其病理基础以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征，其发病率约为1 /2百万, 以30～50岁多见, 约占病例的80% ，男性发病率高，男女比例为4:3。 PAP患者胸部HRCT表现具有相对的特征性，表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为“铺路石”征(crazy paving sign)，磨玻璃影分布与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图样改变。PAP患者的影像学改变的程度和临床症状，体征的严重程度经常不成比例，表现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变晚期HRCT可表现为肺间质纤维化和实变影。 胸片：两肺呈弥漫性分布的模糊结节影，肺门旁类似肺水肿的 “蝶翼形” 灌洗前HRCT示两肺广泛分布的 斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，见“铺路石”征，呈地图样分布 灌洗后HRCT示弥漫性磨玻璃影密度明显变淡 范围缩小 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:3。通常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有紫绀和杵状指。X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸