6.ANCA相关性血管炎的诊治进展概述.pptxVIP

ANCA相关性血管炎的诊治进展 Diagnostic and Therapeutic Progression on ANCA-associated Vasculitis 概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗 概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗 Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1–11. ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis， AAV）疾病范畴： 显微镜下血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）； 肉芽肿多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）/ 韦格纳肉芽肿（ Wegener’s granulomatosis，WG）； 嗜酸细胞肉芽肿多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）/Churg-Strauss 综合征（CSS）； 单器官AVV（ Single-organ AAV）：如肾脏局限型AAV。 发病情况： 欧洲：发病率21.8/百万； 平均发病年龄60.5岁； GPA （66%） MPA CSS。 日本：发病率22.6/百万； 平均发病年龄69.7岁； MPA （83%） GPA CSS。 Ntatsaki E,et al. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–61. Fujimoto S, et al. Rheumatology. 2011;50:1916–20. 中国：发病率? 平均发病年龄：56.1岁（北医）； 62.6岁（我院）； MPA（79.1%） GPA CSS（北医）； MPA （81.4%） GPA CSS（我院）。 Chen M,et al. Postgrad Med J. 2005;81:723–7. （1-7月） 安医大一附院收治新诊AAV患者情况 AAV属少见病？ 自然死亡率：平均生存期5个月，1年内死亡82%，2年内死亡率90%。 Walton EW，et al. Br Med J. 1958;2:265–9. 概述 AAV与ANCA AAV的诊断 AAV的治疗 1931年Klinger首次报道，其后Wegener对该病进行了详细的描述： 1954年Godman和Churg描述该病的三联征： GPA 系统性坏死性血管炎； 呼吸道坏死性炎症； 坏死性肾小球肾炎。 命名为Wegener’s granulomatosis （WG）。 1951年Churg 和 Strauss首次报道13例患者临床表现有： EGPA 哮喘； 嗜酸细胞增多； 肉芽肿性炎症； 坏死性系统血管炎； 坏死性肾小球肾炎。 命名为Churg - Strauss Syndrome (CSS)。 1982年Davies首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者体内发现； 1985年，van der Woude等报道ANCA是WG诊断和治疗的有用指标，ANCA才引起人们的兴趣； 随后研究发现，ANCA与WG、CSS及MPA密切相关。 ANCA 曾长期被归属于结节性多动脉炎； 现认为结节性多动脉炎不侵犯毛细血管、小静脉和微动脉等小血管； 且Savage等于1987年又发现本病与ANCA相关； 1994年Chapel Hill Consensus Conference（CHCC）视本病为一新的小血管炎，并确定了其病名和定义。 MPA Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 1994;37:187–92. 1994年Chapel Hill Consensus Conference（CHCC）关于小血管炎的分类命名： 首次引入“MPA”，没有使用“AAV”。 小血管炎： Wegener肉芽肿（WG）； Churg-Strauss 综合征CSS）； 显微镜下多血管（多动脉） 炎（MPA）； Henoch-Schonlein紫癜。 1994年血管炎分类命名图示 Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 1994;37:187–92. 临床研究限于因果关系（ANCA致病性）推断； 更多的研究支持ANCA是AVV致病抗体 MPO-ANCA阳