胆管扩张症学案.ppt

先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation, CBD ） 是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天疾病 肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管， 又称：先天性胆总管囊肿。 发病率与性别有关： 男性：女性＝ 1：3～4 发病年龄： 好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst） １）胆道发育不良学说 1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 病 因： 先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常 日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查 987例胰胆合流异常患者 75%的病例为合并先天性胆管扩张症者 25%为不合并胆管扩张者，即所谓的 不合并胆管扩张的胰胆合流异常。 ２）胰胆管合流异常学说 anomolous pancreaticobiliary ductal union (APBDU)  * 日本胰胆合流异常研究学会将本病分为： 胆管型：将粗大的共同通路视作胆管，胰管汇入胆管 胰管型：将细小的共同通路视作胰管，胆管汇入胰管 ３）病毒感染学说 细菌或病毒感染后，使胆管上皮 损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张 先天性胆总管囊肿是一种癌前病变 胆汁中的致突变物质的致癌学说：由于胰胆合流异常存 在,胰液与胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物 质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说 胰液逆流破坏学说：胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激 活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘 膜的破坏→修复→破坏的过程中，发生化生而致癌 胆汁酸致癌学说：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结 构与已知的某种致癌物质的结构相似 25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。 癌症发生时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。 对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。 具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。 胆管囊肿的临床分型:1.Alonzo-Lej将其分为三型: I型为胆总管的梭状扩张,是最常见的类型;II型为胆总管壁的憩室样突出,此型少见;III型为胆总末端膨出,此型更为少见. 2.Todani描述胆总管囊肿合并有多发性的肝内胆管囊状扩张.3.Caroli1958年描述肝内胆管囊状扩张,无肝外胆管囊肿,亦称为Caroli病.4.Flanigan分型方法是当前通用的分型方法:I型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,其中80%为女性病人.II型:胆总管憩室型,多起自胆总管侧壁.III型胆总管末端膨出(choledochocele)很少见.IV型:肝内外胆管囊状扩张(包括Caroli病)V型:肝内胆管囊状扩张(Caroli病) 1. 腹痛、黄疸、腹块－－“三主征” 2. 右上腹触及囊性肿物。 症 状 体 征： 1.腹痛，黄疸，腹块--“三主征” 2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高 3.上消化道造影、ERCP、PTC 4.Ｂ超、ＣＴ、ＥＣＴ 诊断依据： Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ [ 治疗原则 ]－根治性切除，重建胆汁引流 胆总管囊肿按Todani修订的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性胆管囊肿的第Ⅰ型，也是最常见的一型，也是我们主要讨论的一型，约占85%～90%。它是指孤立发生于胆总管的球形或柱形囊性扩张症，一般左、右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。其典型临床表现〔3〕腹痛(87%)、黄疸(43%)、腹块(33%)在不同年龄差