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使关节出血最小化以保持关节健康的重要性“每次出血都有影响” Scott Dunkley Director of HTC, Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, Australia 哪只是Scott的狗 ? 我们的目标：阻止血友病性关节炎带来的严重影响 Luck JV, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2004. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia. 2005. 关节内反复出血 蛋白水解酶引起关节组织破坏 关节畸形，关节功能受损 关节软骨及软骨下骨质破坏，骨质吸收及软骨骨化 严重的疼痛与痛苦 生活质量差 。 由于经济及社交的原因导致无法获得良好的教育 重在预防 Makris M. Blood Transfus 2012;10:165–8. 更少创伤性出血/ 身体更活跃 抑制物风险减少 疼痛及痛苦消除 生活质量改善 脑出血几率降低 逆转出血表型 预期寿命回归至正常 防止关节损害 更少依赖于医疗护理 关节手术减少 贡献社会 更少请假 住院次数减少 预防有效 没有关节损害的血友病患儿 尚未接受过预防治疗但已有一定关节损害的血友病患儿 有显著关节损害的成人患者 哪怕是一次出血，都可不幸地导致关节损害的崩塌 Pergantou et al. Haemophilia. 2006;12(3):241-247. ≥1 次关节出血 急性疼痛 关节 损害 ? 不可逆的关节病 慢性 疼痛 受损的 HRQoL ?需要更多的加强预防 我们不能预测谁会被影响而谁不会 关节损害的早期病理生理改变 早期关节血肿后即出现滑膜改变 狗膝关节腔内注射血液后48小时内软骨受到负面影响，滑膜组织呈现出软骨破坏。 Jansen et al. Osteoarthritis Cartilage. 2009;17(4):433-440. 24小时 对 照 15分钟 48小时 关节出血早期出现细胞因子升高 Adapted from Jansen et al. Br J Haematol. 2008;143:632-40 and Sen et al. JTH 2013;11:293–306 每次出血都有影响 出血次数与放射学上的关节损害成正比 Fischer K er al, Acta Radiol. 2002 ;43, p 528-53 累计关节出血次数 每年关节出血次数 岁数，年 累计关节出血次数 Pettersson分数（最高78） 在平均10年期间，造成的Pettersson分数上升一个点的出血次数为13，约每年出血1.3次。 0 2 4 6 8 10 0 5 10 15 20 25 30 35 0 50 100 150 200 250 0 50 100 150 200 0 5 10 15 20 25 30 35 40 骨科及影像学评分与年度关节血肿发生率的相关性 Adapted from: Nilsson et al. J Intern Med. 1992;232(1):25-32. 骨科评分 # 关节出血/年 5 5 10 15 20 20例男孩 ，年龄在13-17岁 关节疾病与AJBR 相关性良好 关节 0/0 者ABJR = 0.1 – 1.4 ABR和关节疾病与每位患者使用的因子剂量的相关性是成比例的 Schramm et al. Haemophilia care in Europe: the ESCHQoL study. Haemophilia 2012 FVIII 用量/总数 (2005) 国家 5 IU/总数 奥地利、丹麦、法国、德国、瑞典、英国 2–5 IU/总数 比利时、芬兰、希腊、匈牙利、意大利、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙、瑞士 2 IU/总数 捷克共和国、立陶宛、波兰、罗马尼亚、土耳其 总体出血率= 0.19 出血 / 总数 出血次数 骨科关节评分 区域1 区域2 区域1 区域2 区域3 区域3 (b) 成人 骨科关节评分(OJS) 0 5 10 15 15 20 25 35 10 5 0 30 40 54% 27% 9% 在使用预防治疗的严重患者中 成人 所有出血 关节出血 现在年龄 3-6 岁 7-12 岁 13-17 岁 18-23 岁 24-32 岁 患者数量 6 (5A, 1B) 9 (8A, 1B) 20 (17A, 3B) 10 (9A, 1B) 15 (13A,