胸腺瘤的诊断治疗进展0810汇编.pptVIP

胸腺瘤 2014年3月 纵隔解剖分区 纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。 纵隔肿瘤常见部位 各种特定的病变常有其好发部位。上纵隔多见胸腺瘤、甲状腺瘤、淋巴瘤等。前纵隔常有胸腺瘤、畸胎类肿瘤、脂肪瘤等。中纵隔有心包囊肿、支气管囊肿、淋巴瘤。后纵隔有神经原性肿瘤、肠原性囊肿等。 甲状腺瘤 淋巴瘤 神经原性肿瘤 肠原性囊肿 胸腺瘤 畸胎类瘤脂肪瘤 心包囊肿 支气管囊肿淋巴瘤 流行病学及病因 胸腺瘤（thymoma）居 原发纵隔肿瘤的第三位，占纵隔肿瘤20%。可发生于任何年龄组，以40～50岁最常见。平均发病年龄44岁，男女发病率无明显差别。 胸腺瘤起源于未退化的胸腺组织（胸腺上皮细胞），多位于前纵隔，少数可发生于后纵隔 或纵隔外，如颈部、胸膜和肺内。 流行病学及病因 根据组织学和生物学行为分为两类：第一类是包膜完整，周围结构无浸润的良性胸腺瘤；第二类是大体及镜下包膜浸润，可侵犯胸 膜、心包和纵隔其他结构的恶性胸腺瘤。 胸腺瘤生长缓慢，临床表现复杂、位置多变、组织成分繁多且无统一的组织学分类，预后因素存在争议。 组织分型 传统胸腺瘤组织分型方法多，命名混乱，不能反映其生物学行为和患者预后； 1999年，WHO提出新草案， 经过补充、修订，2004年提出正式方案。 WHO组织分型 胸腺瘤分为A、AB、B三型 A型：约占5.5%, 瘤细胞多数位于包膜内,少数可以浸润包膜以及肺。其组织学以梭形、椭圆形肿瘤性胸腺上皮细胞为主，缺乏核不典型性，几乎没有肿瘤性的淋巴细胞。 WHO组织分型 AB型：约占30%，为二者的混合表现，与A型类似， 但含有肿瘤淋巴细胞；大量弥漫性分布的淋巴细胞内出现成簇弥散的梭形细胞区。38.6%发生浸润性生长，6.8%并发MG，2.3%复发。此型肿瘤呈神经内分泌的分化的特征。 WHO组织分型 B型再根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性进一步分为 ： B1型 （占10％左右）似正常胸腺结构，表现为皮质扩大。此型胸腺瘤有大量的淋巴细胞，并弥漫性分布于上皮细胞间，故此型在传统分类中归入淋巴细胞为主型。此型40% 合并MG，术后复发率为20%。 WHO组织分型 B2型（20％左右）：细胞呈弥漫成簇分布，胞核空泡状，核仁明显，肿瘤细胞间有大量淋巴细胞，有时在血管周围可见栅栏状排列的肿瘤细胞。 WHO组织分型 B3型：约14%，以上皮性成分为主或几乎均为上皮细胞。肿瘤细胞核小呈圆形，核仁不明显；亦可表现为大细胞，胞核和核仁与B2型胸腺瘤相似 。A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。 WHO组织分型 C型（10%—25%）：无胸腺瘤（A、AB、B型）的形态。根据形态分为表皮 样角化性（鳞状细胞）癌、表皮样非角化性癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌（癌肉瘤）、透明细胞癌、基底细胞样癌、粘液表皮样癌、乳头状癌、未分化癌。胸腺癌比胸腺瘤少见，且大多数系鳞状细胞癌。 细胞学分型 该方案反映了肿瘤细胞异性性从低到高演化过程：A型细胞无异型性，B型开始出现并随着分型的升高异型性升高，到B3时具备了某些恶性肿瘤细胞形态学特点，而C型则时明显的恶性肿瘤细胞。 WHO组织分型可反映预后规律并指导术后治疗 A型、AB型预后最好，C型最差： A、AB、B1型10年生存率达100％，B3型为80％，而C型仅有30％；（J Clin Oncol, 2004) B2、B3、C型易复发及转移，故对B2以上着需放疗。 WHO组织分型与Masaoka临床分期有较好的一致性 A、AB、B1型分期大多属于I期、II期； B2、B3、C型属于III期、IV期的比例逐渐增高。 但分型和分期还不具有完全的对应关系。 WHO组织分型 根据WHO方案，B型胸腺瘤即可认为是具有一定恶性程度的肿瘤； 但是由于少数病例分型与分期不完全一致性，可能会遇到组织分型属于“恶性”而分期属于“良性”的情况，或者组织分型属于“良性”而分期属于“恶性”的情况。 如有的AB型属于II、III期甚至IV期，而有的B2型属于I期。 临床分期 胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，与其他肿瘤不同，无法完全根据组织学来确定胸腺瘤的良恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判定。所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种，一般说来30%~40 %的胸腺瘤是侵袭性的。临床上常用Masaoka分期和WHO TNM分期来判断病变的程度和预后。　　 Masaoka分期 I期 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润 IIa期 肿瘤镜下浸润包膜 IIb期 肿瘤肉眼可见侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯至纵隔胸膜 Ⅲ期 肿瘤侵犯邻