血尿诊断基本思路汇编.ppt

薄基底膜肾病（TBMN） 病理改变： 光镜下基本正常，免疫荧光阴性 电镜：特征改变为肾小球基底膜弥漫性均匀变薄（儿童250nm，各家报道123 ~ 300nm ） 肾组织以及其他组织（皮肤）基底膜Ⅳ型胶原链染色全部正常。 薄基底膜肾病（TBMN） 遗传方式： 约2/3均有家族血尿史 多数学者认为是常染色体显性遗传，致病基因为编码Ⅳ型胶原Col4 A3和Col4 A4存在杂合突变。 球门血管病 主要指从肾门至肾小球各级血管的异常 较为罕见，发生率0.049%, 可分先天性及后天性（获得性）二种， 是近年来在无症状血尿中发现的新病理诊断疾病 球门血管病 临床表现： 持续镜下血尿或间歇血尿、反复肉眼血尿。在成人常有剧烈腰痛、称为腰痛血尿综合症（略有差异）。 病理改变 主要在肾小动脉，表现为透明变性、纤维内膜增生、免疫荧光见入球小动脉壁有C3沉积，选择性数字血管造影发现异常的血管影像是诊断本病的关键。典型的病理及免疫荧光有助于诊断。 肾小球血尿 蛋白尿 持续/加重 无或轻微 持续血尿 系列检查 血尿持续 随访 说服家属 间接血尿家族史 家族史（Ⅰ级血缘家族史） 肾小球血尿的诊断与随访 肾活检 儿童非肾小球血尿常见病因 尿路感染 特发性高钙尿症：尿钙/尿肌酐0.21 24h尿钙定量0.1mmol/L 胡桃夹现象 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象） 左肾静脉进入下腔静脉行程中，走行于腹主动脉与肠 系膜上动脉形成的夹角处受到挤压。左肾静脉与左肾盂肾盏粘膜下血管有交通支，左肾静脉瘀血时，粘膜下静脉腔内压上升导致出血。 见于青春期，身体增速，夹角变小。 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象） 临床表现： ①血尿：镜下 偶见肉眼 ②瘦长体型 ③左侧腰痛 ④左侧生殖道静脉曲张（精索） ⑤非肾小球性血尿 ⑥良性预后 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象） ⑦偶见直立性蛋白尿 ⑧B超（CT）：左肾静脉夹角前后左肾静脉直径 ≥3倍以上 ⑨肾血管造影直接测量左肾静脉与下腔静脉压力 差值≥5mmH2O或3-4mmHg （正常1 mmHg） 最近有人应用多普勒超声（CFl）及脉冲多普勒（pd）能直接反映左肾静脉和下腔静脉的压力差，价值优于B超。 Wolfish等认为90%以上的尿红细胞形态相同，加上超声检查表明左肾静脉受压即可做出诊断。 导致非肾小球血尿血尿的常见疾病 特发性高钙尿症 ①镜下血尿 偶发肉眼血尿 非肾小球性血尿 ②可有尿频等非特异性症状 ③排除继发性尿钙增高因素，如：甲旁亢、 制动、VitD摄入过量、肾小管酸中毒等 ④可有家族史，家族肾结石可达30-70% ⑤尿钙/尿肌酐 0.21 ,年龄不同差异很大： 6M婴儿0.8 6-12M婴儿0.6 24h尿钙定量0.1mmol/kg(≥ 2次) 儿童非肾小球血尿其他病因 草酸盐肾病（Oxalate Nephropathy,ON） 不多见，是指原发或继发因素而致的代谢性 肾病，小儿以原发多见，与高钙尿症密切相关。 临床表现 ①血尿及泌尿系统结石 与尿中钙盐形成草酸钙结晶 ②肾钙化 ③慢性肾衰 髓质细胞草酸盐蓄积导致髓质草酸盐结晶形成，致髓质 钙化，可导致髓质缺氧性损伤 儿童非肾小球血尿其他病因 ④尿草酸测定 参考值：10-30mg/L(高效液相色谱法) 尿草酸/尿肌酐（uOX/uCr）参考值： ＜6M 125-133 　　 ＞1y ≥85 ⑤血草酸测定 参考值：0.9-1.8 mg/L ⑥酶学检测（原发性） 尿L-甘油酸测定（Ⅱ型 D-甘油酸脱氢酶缺乏） AGT测定（Ⅰ型 丙氨酸乙醛酸氨基转移酶缺乏） 血尿行肾活检的适应征 确诊为肾小球性血尿，时间半年以上。 诊断不明或有家族史 经随访尿蛋白≥1g/24h 高血压 Scr↑，C