血液系统疾病常见症状汇编.ppt

血液系统疾病的诊断 病史采集 血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。 体格检查 　　　皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。 实验室检查 血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行形态学分类，有助于寻找贫血的原因。 骨髓检查　包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查，对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。 实验室检查 出血性疾病　出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。 溶血性疾病检查　常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous／试验、尿潜血（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）；渗透脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。 实验室检查 细胞化学染色　对诊断急性白血病的类型有价值，如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。 活体组织检查　如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。 实验室检查 生化及免疫学检查　自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。 器械检查　如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。 放射性核素　应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。 贫血的定义 定义：外周血液在单位体积中的血红蛋白（hemoglobin）浓度、红细胞（erythrocyte）计数和（或）红细胞压积低于正常最低值。 以血红蛋白（携氧能力）最为重要，红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常，血红蛋白则可显著减少。 诊断贫血的注意点 性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症）、血液浓缩状态（严重脱水、大面积烧伤） 平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低于120g/L（正常值120～160g/L），成年女性低于110g/L（正常值110～150g/L），妊娠低于100g/L。 贫血是症状，要寻找病因。 贫血的病因 红细胞生成减少：造血原料不足（常见的为铁、叶酸、维生素B12），红细胞生成障碍（再障、MDS、骨髓病性贫血） 红细胞寿命缩短：正常120天，溶血性贫血 红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺铁性贫血 贫血的实验室检查 贫血的严重程度 轻度贫血，＞90g/L； 中度贫血，60～90g/L； 重度贫血，30～60g/L； 极重度贫血，＜30g/L。 贫血的症状 血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础 贫血症状体征的有无、轻重，不单取决于血红蛋白降低的程度，与许多其他因素如贫血发生和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关 一般血红蛋白低于80～90g/L时才出现症状 贫血的症状 皮肤粘膜苍白，是各种贫血的共有特征。 呼吸循环系统表现，心悸、气短，贫血低于30g/L持续3个月以上可发生贫血性心脏病。心脏扩大造成杂音。 神经肌肉系统表现，头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆力衰退、思想不集中，严重贫血可发生昏迷。 贫血的症状 消化系统，恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。 泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白尿及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能障碍。性功能减退，女性月经紊乱。 其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血性贫血）、发热（白血病）、出血（白血病）、骨关节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等。 病例举例 女性，22岁， 3天来头晕无力加重，面色苍白，血红蛋白逐渐下降，红细胞形态正常，无黄疸，无发热等其它症状，补液后头晕稍好转。 血红蛋白从10g/L下降至6g/L。 出 血 皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等 皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。 通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。 局部因素导致出血。 病因及发病机制 毛细血管壁的缺陷 血小板数量或功能异常 凝血功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中病理性抗凝物质增多 纤溶亢进 血管壁功能异常 血管破损 → 局部小血管发生反射性收缩 → 血流变慢，以利初期止血 → 在血小板释放的血管收缩素等血