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胰腺实性假乳头状瘤
solid pseudopapillary tumor of pancreas (SPTP)
SPTP的概述
定义:SPTP是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌肿瘤,占胰腺肿瘤的1%~2%。
1996 年WHO 国际肿瘤组织学分类将其明确为胰腺交界性或恶性潜能未能确定的肿瘤,并将其统一命名为胰腺实性-假乳头状瘤。
临床表现、治疗及预后
腹痛、不适、腹部肿块;
即使病灶累及胰头也很少黄疸;
无症状(15%)
治疗:手术整体切除(转移灶一并切除);保守性切除(剜除术、腹腔镜切除术)
预后:预后较好,5年生存率95%-97%,10年生存率93%
好发于年轻女性
病理特点
大体病理:类圆形较大肿块,有假包膜,切面呈囊性、实性及出血区,可发生于胰腺的任何部位,有报道该肿瘤好发于胰尾,肿瘤可呈外生性,偶尔甚至不表现为胰头原发病变,即使在手术中也难显示其关系。
病理特点
组织学:SPTP以局部实性、假乳头、囊变参集为特征,肿瘤主要以细小血管供应,乏血,其实性部分由一致性上皮样细胞组成,沿无数细小的供应血管排列,周围是分量不一的胶原。由于供应血管脆性较大,易引起退变,形成囊变出血和坏死,剩下的细胞围绕玻璃样变性的血管纤维蒂,期内有细小的血管,形成假性乳头。
病理特点
免疫组化检查:
尚未发现有参考价值的指标,多为阴性;
肿瘤标志物为阴性。
分型标准
实性成分为主型:实性成分大于等于75%,囊性成分位于包膜下或散在分布于实性成分中。
囊实性成分相间型:实性成分占25%-75%,囊实性成分相间分布。
囊性成分为主型:实性成分小于25%,实性部分呈壁结节或乳头状伸向病灶中央,或出现典型的浮云征。
SPTP的典型CT表现
肿瘤多位于胰腺边缘,外生性生长,囊实性
体积大小不一,2-20cm
圆形、类圆形或分叶状
包膜完整,边界清晰
钙化常见
瘤内可有出血
增强实性成分呈渐进式强化,强化程度略低于正常胰腺,包膜强化明显
SPTP的MRI表现
肿瘤形态学表现类似CT
混杂信号肿块
囊性部分:T1WI低信号,T2WI高信号
实性部分:软组织信号表现,信号多变异
出血部分:T1WI高信号,T2WI呈低信号
实性成分呈渐进式中等强度强化
DWI高信号,ADC值较低,有助于鉴别诊断
患者 女 42岁 上腹部不适一周
胰尾部肿块,可见钙化,与周围分界清
增强扫描示 实质部分呈渐进式强化但强化程度不高于胰腺 囊性部分不强化
T1WI
T2WI
有下列征象者可考虑为恶性
肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质
直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管或周围脏器
胰周淋巴结转移性肿大
出现肝、腹膜、卵巢、皮下等部位的远处转移
年老者和男性患者恶性多见
SPTP的鉴别诊断
非功能性胰岛细胞瘤 :无女性好发趋势,富血管性,增强扫描病灶实性部分早期明显强化,一般无出血及假包膜。
浆液性囊腺瘤:好发中年女性,分叶状轮廓,放射状间隔,中心钙化。
粘液性囊性肿瘤 :好发老年女性 无早期周边部强化或包膜强化。
胰腺假性囊肿 :一般无壁结节或乳头状突起。当合并出血、感染、坏死组织时与SPTP鉴别困难,但前者有胰腺炎病史。
胰腺癌囊变期 :具有血管浸润的生物学特征,易导致胰胆管扩张及血管侵犯,影像学检出远处转移灶的几率远高于SPTP。
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