脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件解读.pptx

炎性脱髓鞘病变 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘的组成和生理功能 髓鞘的生理功能 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性，不易使带电离子的水通过 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多 髓鞘的组成 形成髓鞘的细胞 少突胶质细胞oligodendrocyte (可在中枢神经系统形成髓鞘) Schwann细胞 (可在周围神经系统形成髓鞘) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整 特点 脱髓鞘疾病 神经脱髓鞘示意图 神经脱髓鞘示意图 正常髓鞘 的脱髓鞘病 原发性 继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 急性播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒等 脑桥髓鞘中央溶解症(CPM) 其他因素(脑外伤/肿瘤/放射等) 髓鞘形成 障碍性疾病 异染性脑白质营养不良(MLD) 肾上腺脑白质营养不良(ALD) 海绵状变性(Caravans) 免疫介导的 炎细胞浸润 中枢神经系统脱髓鞘病分类 多发性硬化(MS) Multiple SclerosisMS 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万 概 念 MS主要临床特点 CNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发，症状\体征空间多发性 病程的时间多发性。 MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 病因发病机制 迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病 流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒 CSF中寡克隆带的存在,IgG指数升高或24hIgG合成增多 1. 病毒感染自身免疫 病因发病机制 2. 遗传因素 ◆ MS有明显家族倾向 ◆两同胞可同时罹患 ◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 病因发病机制 3. 环境因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 病程分型 临床表现 复发-缓解(R-R)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 继发进展(SP)型MS R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少 进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 良性型MS 约占10%, 病程呈现自发缓解 临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关 临床表现 发作/复发/缓解的定义 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始计算到另一次发作开始必须大于或等于30天 缓解:很难达成一致 多发性硬化 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干等 国人好发于脊髓及视神经 多发性硬化(MS) 病变呈卵圆形 沿侧脑室放射状分布,呈”垂直征” 表现为长T1、长T2，中心可有囊变 活动期明显强化，静止期无强化 活动期DWI高信号 四个典型部位 近皮层/脑室周围/幕下/脊髓(基底节区少见)----空间多发(两个部位) 新旧病灶 强化程度不一、DWI不一----时间多发(两次不同) 多发性硬化(MS) 多发性硬化 正常人 M/35Y,反复头晕、肢体麻木3个月 2012-08 2012-12复查 2013-01复查胼胝体压部出现新病灶，DWI高信号，有强化 病灶有强化 2014-08 F/40Y右侧桥臂异常信号，DWI高信号伴强化 2014-10 经激素治疗后患者病情好转，异常信号减轻 Poser(1983)的MS诊