紫癜性肾炎诊治策略汇总.ppt

紫癜性肾炎的实验室检查 毛细血管脆性试验:半数以上阳性 毛细血管镜:毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应 尿常规:血尿,蛋白尿,管型尿 血小板计数、功能及凝血均正常 无特异性血清学试验指标, IgA, IgA-RF, 含IgA的免疫复合物可增高 紫癜性肾炎的诊断标准 --2000年中华儿科学分会肾脏病学组 过敏性紫癜病程中(多数在6个月内) ,出现血尿和(或)蛋白尿 注意 血小板计数、功能及凝血检查正常 小部分患儿即使多次尿常规正常,肾活检已有肾小球及小管间质病变 诊断标准(诊断指南)(过敏性紫癜6个月内出现血尿和蛋白尿) 血尿和蛋白尿诊断标准: 1、血尿：肉眼血尿或镜下血尿RBC5/HP 2、蛋白尿：满足以下任何一项者： 1）一周内3次尿常规阳性 2）24h尿蛋白定量150mg 3）尿微量白蛋白高于正常值高限 3、大量蛋白尿：尿蛋白+++到++++,一周内3次 24h尿蛋白定量≥ 50mg/kg 紫癜性肾炎临床分度 蛋白尿 血尿 高血压 肾功能损害 肾病理改变 g/24h 轻度 2.0 镜下 无 无 系膜增生 中度 2.0 镜下/肉眼 无/有 轻度 弥漫性系膜增生 或局灶节段硬化 新月体30% 伴毛细血管襻坏死 重度 3.0 镜下/肉眼 有 有 重度系膜增生 新月体 30% 伴毛细血管襻坏死 解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359 紫癜性肾炎的早期诊断 尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损伤 尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿视黄醇结合蛋白、尿β2 微球蛋白增高:肾小管早期损伤指标 肾活检病理诊断重要性 因为：约1/4的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致 而且通常是：临床表现较肾病理损伤轻，若以肾活检出现病理变化为准，99%的紫癜患儿都有不同程度的肾脏受累 肾活检病理变化较临床症状更能确切地反映肾损害的轻重和预后 紫癜性肾炎与IgA肾病的比较 紫癜性肾炎 IgA肾病 仅18.6%完全缓解,48.6%留无症状性血尿和(或)蛋白尿 多,均有皮肤紫癜,59.2%胃肠症状,46.7%有关节痛 肾外症状 少,仅3.2%有腹痛 光 镜 46.2%有球性硬化、40.0%节段硬化, 12.9%节段内皮增生 4.5%球性硬化, 7.5%节段硬化, 56.7%节段内皮增生 电 镜 电子致密物稀疏、松散,沉积部位分布较广泛,位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内 电子致密物成密集团块状,主要局限于系膜区及旁系膜区 62.7%肾小球免疫沉积物中含IgG 8.1%肾小球免疫沉积物中含IgG,多为IgA伴IgM和(或)C3沉积 随访2年预后 62.7%完全缓解 免疫荧光 张启东, 等.临床和实验医学杂志,2005,3 紫癜性肾炎的治疗 --消除致病因素 防治感染 清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫 切断过敏原接触途径,避免可能致敏的