临床执业医师肾上腺疾病.docVIP

临床执业医师——肾上腺疾病 ??? 皮质醇增多症 ??? （Hypercortisolism） ??? 本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。 ??? 病因及发病 ??? 一、原发性 ??? （一）肾上腺皮质腺瘤　约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 ??? （二）肾上腺皮质癌　约占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影响。 ??? 二、继发性 ??? （一）垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱? 继发于下丘脑－垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑－垂体功能紊乱有关。 ??? （二）异位ACTH样肿瘤　如肺癌（约占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。 ??? （三）医源性糖皮质激素