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第4单元支气管扩张 　　一、概念 　　支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状是慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。 　　二、病因及发病机制（2003、2008） 　　1.病因 　　主要病因是支气管、肺组织感染和支气管阻塞。 　　①支气管、肺组织感染：婴幼儿百日咳、麻疹、肺炎、支气管肺炎等是最常见的原因。 　　②支气管阻塞：肿瘤、异物和感染引起支气管腔阻塞是支气管扩张的主要原因。 　　③支气管先天发育缺陷和遗传因素：Kartagener综合征、遗传性α1－抗胰蛋白酶缺乏症。 　　④全身疾病伴发：吸入腐蚀性气体、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等。 　　2.发病机制 　　支气管扩张发生的主要炎性因子有中性粒细胞、巨噬细胞、细胞因子（白介素－8、白三烯B4）。支气管腔扩大变形的同时伴有毛细血管扩张、破坏，支气管动脉和肺动脉终末支气管扩张，形成血管瘤、肺内动静脉分流，肺循环阻力增大。 　　三、临床表现（2001、2002、2003、2004、2006） 　　1.支气管、肺组织感染史病程多呈慢性经过，常有反复发作的下呼吸道感染。 　　2.典型症状 　　慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血。黄色脓痰，分3层（上层为泡沫，下悬脓性黏液，中为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物）。反复感染加重最常见的致病菌为铜绿假单胞菌，有厌氧菌感染时痰有臭味。 　　3.干性支气管扩张 　　其唯一症状是反复咯血。病变多位于引流良好的上叶支气管。 　　4.体征 　　下胸部、背部闻及固定而持久、局限性粗湿啰音；可闻及哮鸣音、有杵状指（趾）。 　　5.典型X线表现 　　多个不规则的蜂窝状透亮阴影，或沿支气管分布的阴影。 　　6.支气管造影 　　支气管造影呈卷发状可明确病变部位、范围和性质。 　　7.胸部CT有柱状扩张或成串的囊样改变，支气管造影可取代支气管造影。 　　四、诊断与鉴别诊断（2001、2002、2003、2008） 　　1.诊断 　　根据典型的病史、体征，结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染疾病。 　　2.鉴别诊断 　　①慢性支气管炎； 　　②肺脓肿； 　　③肺结核； 　　④先天性肺囊肿； 　　⑤弥漫性泛细支气管炎（DPH） 　　五、治疗（2001、2002、2003、2005、2007、2008） 　　1.保持呼吸道引流通畅 　　给予祛痰药、支气管舒张药，行体位引流，必要时纤维支气管镜吸痰、肺灌洗和局部滴入抗生素。 　　2.控制感染 　　控制感染是急性感染期的主要治疗措施，视情况选用抗生素。 　　3.咯血的处理 小量咯血以对症为主。对年老体衰、肺功能不全病人慎用强镇咳药，以免引起窒息。中等量或大量咯血垂体后叶素静脉滴注，高血压、冠心病和孕妇禁用。咯血量大者，可酌情输血。大咯血不止者，可纤维支气管镜下止血。经内科治疗不能控制者，可行支气管动脉造影，进行栓塞治疗。反复大咯血经上述治疗措施无效，可考虑病变肺段或肺叶切除。 历年考点 　　串讲2000～2009年共考13题，其中病因、发病机制2题，临床表现7题，诊断及鉴别诊断3题，检查1题。各种题型均有涉及。出题重点在支气管扩张的临床表现。其次是诊断和治疗，常结合临床表现综合考察，应重点掌握。了解辅助检查、治疗方法。为每年必考，题量1～2题。常考的细节有： 　　1.支气管扩张症主要发病因素是支气管－肺感染和阻塞。 　　2.支气管扩张的典型临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰，或反复咯血，病变部位湿啰音。 　　3.干性支气管扩张其唯一症状是反复咯血。病变多位于引流良好的上叶支气管。 　　4.支气管扩张的典型痰液表现为大量脓性痰，反复感染加重最常见的致病菌为铜绿假单胞菌，有厌氧菌感染时痰有臭味。 　　5.结核引起的支气管扩张最好发的部位是上叶尖后段。 　　6.支气管扩张的典型体征是下胸部、背部闻及固定而持久、局限性粗湿啰音。偶可闻及哮鸣音、有杵状指（趾）。 　　7.因肺结核引起的支气管扩张，湿啰音最常见的部位是肩胛间区。 　　8.疑诊支气管扩张而X线胸片大致正常的患者，应首选的检查是高分辨CT.9.典型病例：女性，48岁，反复咳嗽、咳痰、咯血20年，再发咯血3d就诊。查体，体温37.8℃，左下肺可闻及湿啰音。杵状指（＋）。该患者最可能的诊断是支气管扩张。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　医学教育网免费提供