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脑血管畸形影像学诊断 脑血管畸形定义 脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。 脑血管畸形在没有发病的时候，大多是感觉不出来的，以往在发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在情绪激动或其他刺激使血压突然升高的时候，病变处血管由于不能承受而破损，引起出血。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或成植物人。 脑血管畸形的分类(McCormick) 动静脉畸形(AVM) 毛细血管扩张症 海绵状血管畸形 静脉性血管畸形 烟雾病 海绵窦漏 颅内动脉瘤 脑血管畸形的诊断 MRI、MRA正确率几乎达100％ CT、CTA DSA 最重要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现 多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞 脑动静脉畸形(AVM) 脑动静脉畸形(AVM) 颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。 CTA 可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%~20%，由于其属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发现病灶。目前随着MRI的广泛应用，其影像表现越来越被认识。 显微镜下表现为正常的组织结构中有无数壁较薄的扩张毛细血管，其邻近的脑组织相对正常，很少有神经胶质增生及钙化，由于不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄素沉积。这易与海绵状血管瘤鉴别。 共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一种较少见的常染色体隐性遗传病，均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤 简称CM，是脑血管畸形的类型，一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～86% 。 海绵状血管瘤 病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。 症状体征 1.无症状或轻微头痛。 2.癫痫 ?见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。 3.出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。 4.局部神经功能缺失 ? 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血. CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。 MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。 静脉畸形 静脉畸形 脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形