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造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊断和治疗 肝静脉闭塞病(VOD)是造血干细胞移植(HSCT)后出现的一种严重临床综合征，异基因移植发病率20%。严重时可出现多器官功能衰竭，死亡率50％-70％，为移植后前2个月的主要死亡原因之一 治疗 危险因素及发病机制 临床表现及诊断 内 容 预后 病例 危险因素 移植前因素 肝功能损伤：如活动性肝炎、过度酒精摄人、低蛋白血症、腹部放疗史 可疑遗传性蛋白C、蛋白S低水平，谷胱甘肽S转移酶(GST)基因的多态性和血清巨细胞病毒(CMV)(+)等 移植相关因素 二次移植 大剂量放／化疗的预处理：BU、TBI 无关供者或HLA不完全相合的异基因移植 是否应用氨甲碟呤(MTX)预防侈植物抗宿主病(GVHD) 发病机制 肝内皮细胞和肝细胞损害 放化疗和细胞因子 多种凝血因子激活并沉积于受累小静脉和肝窦状隙的血管内皮，造成高凝状态 肝静脉阻塞，血管扩张，肝血窦纤维变性，血流减少，充血和局部缺血 一系列临床表现 典型临床表现 不能解释的体重增加 黄疸 肝区肿痛 腹水 严重可出现肝肾综合征、肝性脑病、MOSF 诊断依据 肝血流反向流动 肝嵌合压增高 纤溶酶原抑制物-1升高 确诊依靠肝活检 临床诊断标准 西雅图标准 HSCT后20d内有以下情况的其中2条可确诊：(1)胆红素大 于34.2pmol／L；(2)肝肿大，右上腹疼痛；(3)腹水(±)，