套细胞淋巴瘤进展教程方案.pptx

套细胞淋巴瘤NCCN MCL 2016 v1. 王 译 2015.12.25 MCL简述 套细胞淋巴瘤 ( mantle cell lymphoma，MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小B淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽（起源于淋巴结滤泡套区内的小B细胞），故称为套细胞淋巴瘤。以t（11；14）（q13；q32）和cyclin D1过度表达为特征，占NHL的5%～10%，具有独特的生物学特征，兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的最差特征。 常见于老年人，以男性居多（男女发病比例为 2 ～6∶ 1 ），中位年龄（＞50）60～63岁。 修正的欧美淋巴瘤分类(REAL)和 WHO 将 MCL 定为“高度侵袭性”，早期病情进展较慢，中晚期进展较快，多有广泛淋巴结累及，结外病变常见，肝、脾、外周血及骨髓多有浸润，常伴多发性胃肠道累及和神经系统浸润，80%～90%的患者确诊时为Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期。 80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。 MCL简述 中位生存时间为 3 ～5年，伴有骨髓侵犯者预后不佳 MCL的分子遗传学特点：存在 t（11；14）（q13，q32）染色体易位，该易位导致 14 号染色体上免疫球蛋白重链基因上游的启动子易位到 11 号染色体的 bcl-1 基因（CCND1）的毗邻，导致 Bcl-1 蛋白的过度表达。 MCL 诊断和