一例ANKA相关性血管炎并发急性肾衰竭的护理详解.pptx

一例ANKA相关性血管炎导致急性肾衰竭的护理刘媛媛查房目标了解ANKA相关性血管炎的定义急性肾衰竭的护理措施掌握糖皮质激素用药的作用及副作用病史回顾患者，女，66岁，系“反复恶心呕吐2月余，双下肢浮肿20天”入院患者20天前无明显诱因下反复双下肢对称性凹陷性浮肿，就诊伤害第一人民医院，入院查血红蛋白70g/L，尿素42.83mmol/l，血钾3.9mmol/l，白蛋白25.g/l,ANKA核周型：弱阳性，抗髓过氧化物酶：阳性，抗肾小球基底膜抗体：弱阳性，考虑诊断为“ANKA相关性血管炎，急性肾功能衰竭，肾性贫血”给与维持性血液透析，EPO纠正贫血及激素对症治疗。患者3天前自动出院，在家自行停服激素类药物，为求进一步诊治入我科。来时查体：呼之不应答，全身浮肿，外院带入左股静脉置管，置管妥善固定，敷料干燥无渗血，左前臂动静脉内瘘可以闻及血管杂音。患者：T:36.3℃P:74次/分R:18次/分BP:148/90mmhg化验异常值2014.10.10尿常规：尿蛋白1＋，白细胞2＋，镜检红细胞3-5/HP，2014.10.10血生化：肌酐532umoml/l,尿素氮28mmol/l,白蛋白21.8g/l,2014.10.10甲状腺功能：FT3:1.89PMOL/L,FT4:8.99PMOL/L,TSH:4.84uIU/L2014.10.16血常规：白细胞14.74×10~9/L中性比91.9%，血红蛋白70g/l2014.10.16血生化：肌酐1004.7umol/l,尿素氮42.83mmol/l,白蛋白25.5g/l,血钾3.9mmol/l,血磷2.6mmol/l2014.10.17血沉：96mm/h,甲状旁腺激素：14.08pg/ml2014.10.22抗中性粒细胞胞浆抗体（ANKA）测定ANCA核周型：弱阳性，抗髓过氧化物酶（MPO）：阳性，抗肾小球基底膜弱阳性诊断急性肾功能衰竭ANKA相关性血管炎肾性贫血甲状腺功能减退症治疗经过：维持性血液透析3次/周，金水宝保肾，糖皮质激素治疗原发病：甲泼尼龙40mg使用3天后，口服强的松20mg,3次/天；奥美拉唑护胃，碳酸钙预防骨质疏松系统性血管炎是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身结缔组织病。系统性血管炎分为原发性和继发性两类原发性血管炎：分为大血管炎，中血管炎，小血管炎，抗中性粒细胞浆抗体（ANKA）相关性血管炎是一种性自身免疫性疾病，可累计全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。继发性血管炎：不少自身免疫性风湿病，如SLE，过敏性紫癜等也常以血管炎为特征，属于继发性血管炎。原发性血管炎分类：大血管：巨细胞动脉炎中血管：结节性多动脉炎小血管：麦格纳肉芽肿病（WG）变应性芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）皮肤白细胞碎裂性血管炎原发性冷秋蛋白血症性血管炎由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG,MPA和CSS统称为ANKA相关性小血管炎特异性检查指标ANKA:ANKA（抗中性粒细胞胞浆抗体），是小血管炎特异性血清诊断工具临床表现：1、中老年发病，男多于女2、一般情况：发热、体重下降、乏力、消瘦3、多系统受累肾：血尿、蛋白尿、ARF可缓慢发生可为急进型肾炎多为非少尿性肺：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节和空洞弥漫性肺泡毛细血管炎肺纤维化眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎红眼病、畏光、流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大弄醒或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑外周神经系统：感觉过敏，迟钝关节肌肉疼痛皮肤---皮疹，坏疽，结节消化道---食道炎，溃疡，出血前列腺炎确诊方法肾活检一、免疫病理或电镜---阴性或微量二、镜检肾小球毛细血管袢坏死，新月体形成化验ESR(血沉)↑，CRP(C反应蛋白)＋，WBC↑，血小板↑，ANKA＋治疗原则治疗方案个体化激素＋免疫抑制剂联合治疗(2012年KDIGO指南推荐)特殊疗法（生物制剂、静脉丙种球蛋白冲击、血浆置换、透析、特异性免疫吸附）防治感染、维持治疗、避免复发诱导缓解诱导缓解：3-12个月药物治疗：激素＋CTX（环磷酰胺）(标准方案)一、诱导：强的松1.0mg/kg.d，4-6W,病情控制后，可较迅速减量，治疗6个月可减至10mg/d,以10mg/d维持1.5-2年维持：10-15mg/d半年-1年/或2年二、CTX口服2-3mg/kg/d1-3mg/kg/d，至少1年。静滴0.75/m`2/月;0.6g/次×2周，连续6个月；之后2-3月1次，维持1.5-2年治疗糖皮质激素＋免疫抑制剂