特发性门静脉高压21例临床学案.ppt

病理诊断特点 不明原因脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及肝纤维化等→IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立 1种以上血液成分减少 肝功能正常或接近正常 内镜或X线证实有上消化道静脉曲张 超声、CT/脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大 肝静脉楔压（WHVP）正常或轻度升高，门静脉压＞20mmHg 肝活检→汇管区有纤维化、门静脉破坏、肝实质萎缩但无肝硬化 其中第一项为必备条件 病理诊断中要注意以下几点 虽然本病具有一定的形态学特点，但并非特异性改变→结合临床资料，全面分析病变 肝穿刺标本取材的局限性和IPH病变的不均匀性→标本达到一定量是不可缺少的前提，且标本内必须含足够的汇管区（肝穿刺标本长度至少要2cm以上，最好含11个以上完整的汇管区） 注意本病与肝硬化的鉴别。首先，不要将被膜下浅层的少数结节，误诊为肝硬化，注意观察深层改变；其次，不要将肝结节性增生误诊为肝硬化；IPH增生的结节周围是网状塌陷，而不是纤维间隔→最主要的鉴别点 邵鸣　　副主任医师全国疑难及重症肝病攻关协作组　　委员山西省中西医结合肝病专业委员会　副主任委员山西省感染病学会　　　　　　　　常委山西省医师协会肝病分会　　　　　常委山西省医师协会感染病分会　　　　常委山西省医师协会消化分会　　　　　常委 脾大，门静脉高压患者