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* 第三十四章 妊娠滋养细胞疾病 * * * 反常性脑疝 宝安区中心医院神经外科 古磊 脑疝概念: 由于颅内压增高,尤其是颅内占位病变或外伤引起某些部位的颅内压力不平衡,造成某部分脑组织受压移位,从压力较高处通过附近的解剖裂隙或颅骨生理性孔道向压力较低处移位、嵌顿,从而压迫相应的脑组织、颅神经、血管,脑脊液循环发生障碍而产生相应的症状群,称为脑疝 。 一、回顾脑疝 脑疝的治疗: 1、降颅压:静脉注射高渗降颅压药物,以缓解病情,为手术争取时间; 2、尽快手术去除病因。 二、反常性脑疝 反常性脑疝概念: 反常性脑疝也叫去骨瓣减压术后综合征 ,是单侧去大骨瓣减压术后脑脊液过度引流后出现的罕见并发症,其发生、进展迅速,往往漏诊、误诊,甚至给予了相反的处理措施。 反常性脑疝最早是美国西雅图华盛顿大学神经外科的Claire J. Creutzfeldt等在临床工作中发现2例外伤后去骨瓣患者,分别在接受腰椎穿刺和脑室腹腔分流术后出现反常性脑疝(paradoxical herniation),导致病情恶化。 案例1: 患者骑车时发生车祸而导致颅骨骨折、右侧急性硬膜下血肿和额叶挫裂伤,去骨瓣减压术后患者神经系统功能不断改善。术后1年因发热和白细胞升高再次入院,遂行腰椎穿刺后病情在24小时内迅速恶化,陷入昏迷,CT检查提示反常性脑疝,经补液、头低位等治疗,患者并未恢复到腰穿前状态。 腰穿前1天的头颅CT检查(A和B)及腰穿后1天的头颅CT复查(C和D),证实发生反常性脑疝。 案例2: 患者滑板时摔倒而导致颅骨骨折、左侧急性硬膜下血肿和双侧额叶挫裂伤,去骨瓣减压术后2周发现患者并发脑积水,遂行脑室腹腔分流术。2-3月后患者开始出现进行性右侧肌力减退和言语困难,CT检查证实反常性脑疝,通过调整压力阀门减少引流量并行颅骨修补术,患者症状逐渐得到改善。 患者脑室腹腔分流术后立即行头颅CT检查(A和B)及术后数周复查头颅CT(C和D)所见,证实发生反常性脑疝。 通过查阅文献,发现反常性脑疝特点: 脑组织肿胀期行腰椎穿刺相对安全,待水肿消退后,发生反常性脑疝的风险增高,尤其是在脑组织肿胀消散后,行腰椎穿刺检查需更加谨慎小心 ,去骨瓣减压患者在未行颅骨修补手术前,做腰椎穿刺或脑室腹腔分流术均有可能导致患者病情恶化。 反常性脑疝发生机制: 目前对于反常性脑疝发生机制尚不明确,可能是开放的颅腔使颅内容物直接暴露于大气压中,颅骨缺损后由于大气压的作用及直立位时的重力牵引作用,使脑组织向下移位,形成塌陷,将脑脊液挤出颅腔,而出现低颅压,医源性因素导致脑脊液过度引流,使颅内压调节进一步失灵,平衡被打破,大气压及皮瓣瘢痕的压迫作用可出现术区皮瓣塌陷。行脑室外引流、腰大池过度引流,使脑脊液不断丧失,脑脊液的“液垫”作用降低,使颅内压力梯度产生,这位反常性脑疝发生创造基础,加上体位性因素或引流量的突然变化,可进一步诱发反常性脑疝发生。 反常性脑疝的推荐治疗: 1、体位调节为最快、最有效的治疗方式,即置患者于头低脚高仰卧位,但该疗效难以持久;2、停用脱水药物,在病人心肾功能允许的条件下加大静脉补液量,控制每日引流量,必要时经引流管注入NS,移除引流装置;3、脑疝复位后,尽早施行颅骨修补,恢复完整的颅腔生理结构,增加脑血流,改善脑灌注,颅骨修补是反常性脑疝长期持久的治疗方法。 反常性脑疝的治疗重点在于早期发现病情,及时诊断,及时接受正确、有效的治疗,往往可逆,达到良好的治疗效果。 本科室患者案例: * 第三十四章 妊娠滋养细胞疾病 * *
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