放射科读片2015-09-11___MRI教程方案.ppt

放射科周例行阅片 江西省南昌市洪都中医院放射科 李志娟 病例一 病史：男性，腰痛３个月，加重伴左下肢胀痛１个月，　　　双下肢肌张力增高，双下肢肌腱反射活跃。 请诊断及分析？ 病理：神经纤维瘤 概念：是指起源于神经鞘细胞的一种良性的周围神经瘤样增生性病变。 临床特点 神经纤维瘤虽为一种常见的良性肿瘤，但由于其病程发展及治疗上的特殊性，如瘤体可发展巨大，造成组织器官形态改变及功能障碍，并可恶变，瘤体血供丰富，完整切除困难，术后易复发等，使其成为临床上难治的疾病。 临床特点 一般所指的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤。 临床男女发病无明显差别，好发于２０－４０岁。 当神经纤维瘤多发或伴有全身其他系统疾患时，称为神经纤维瘤病。 神经纤维瘤生长缓慢，病程较长，少数病例术后复发，部分有恶变倾向。 临床表现 神经纤维瘤大多分布于真皮或皮下等浅表部位，也有位于内脏及沿神经干的任何部位。 为缓慢生长的无痛性结节或肿块，大小不一，部分瘤体范围局限，部分瘤体分界不清。 瘤体在身体各个部位的分布机会均等，如躯干、头面、四肢等部位。 肿块随年龄增大缓慢发展，但有些在青春期或妊娠期可加速发展。 临床表现 部分瘤体增大向体表及深部组织浸润生长，波及肌肉、骨骼、关节，可有局部或邻近器官的垂坠和变形移位，造成畸形和功能障碍，并可造成一些症状如局部压痛和感觉异常。 发生于纵膈、腹膜后等沿神经干的部位及内脏等器官的神经纤维瘤，早期无明显症状，当瘤体增大发展到一定程度时会出现相应部位不同程度的压迫症状。 鉴别诊断 神经纤维瘤病：早期纤维瘤病可以表现为孤立性神经纤维瘤，而且形态与组织与神经纤维瘤完全一样，鉴别必须结合临床综合分析。凡多发者一般都为神经纤维瘤病，确诊需检出ＮＦ１基因。 神经鞘瘤：神经鞘瘤是人体中很少的几种具有真正包膜的肿瘤之一，而且几乎总是单发。临床鉴别困难，病例可鉴别，与神经纤维瘤相比，神经鞘瘤的恶变非常罕见。 鉴别诊断 脊膜瘤：女性多见，７０％发生在胸段，颈段次之，腰骶段极少。绝大多数肿瘤生长于髓外硬膜内，少数可长入硬膜内，包膜上覆盖有较丰富的血管网，肿瘤基底较宽，切片中大部分可见到钙化。Ｔ１ＷＩ上等信号，少数低于脊髓信号，Ｔ２ＷＩ上肿瘤信号多有轻度增高，肿瘤显著强化，与脊髓界限清楚，可有硬膜尾征。 平滑肌瘤：胃肠道的神经纤维瘤有时需与胃肠道间质源性的平滑肌瘤相鉴别，通过特殊染色等方法，病理可鉴别。 病例二 病史：女性，６３岁，腰疼１月 请诊断及分析？ 病例三 病史：女性，４４岁，不适和疲劳 请诊断及分析？ 烟雾病 烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。 临床表现 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 ：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 ：急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 ：频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 ：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 临床表现 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。 脑电图 一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 脑血管造影 脑血管造影是确诊此病的主要手段。 CT扫描 烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。 ①多发性脑梗死。 ②继发性脑萎缩。 ③脑室扩大。 ④颅内出血。 ⑤强化CT扫描。 磁共振（MRI） 可显示烟雾病以下病理形态变化： ①无论陈旧性还是新近性脑梗死。 ②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。 ③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。 ④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的