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肺淋巴管癌病 —概述  Pulmonary Lymphangitic carcinomatosis 一种以转移癌在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移癌的特殊形式 临床上以干咳、活动后呼吸困难为主要表现， 胸部影像学表现为双肺或局部段叶弥漫性网状、网状结节状或结节状及间质纤维化等间质性肺病的特征。 常见于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可见于胰腺癌、结肠癌等部位肿瘤的肺内转移，其病理类型以腺癌居多，鳞癌及神经内分泌性肿瘤次之。 肺淋巴管癌病 —分类 根据其发生转移的部位 范围 局灶性：主要见于肺癌发生的局部淋巴管转移 弥漫性：后者主要发生于肺外远隔脏器的转移， 根据PLC肿瘤细胞在淋巴管内可能的生长方式： 逆行性：主要见于原发性肺癌的直接浸润或在肺门和纵隔淋巴结转移，在PLC早期即发现肺门淋巴结肿大 顺行性：可发生于任何部位的肿瘤，早期并不一定伴有肺门淋巴结肿大， THANK YOU FOR YOUR ATTENTIONgaozhancheng5446@163.com 起源于胸膜下浅表及深淋巴从。胸膜下丛位于脏层胸膜的深面，引流肺表面的淋巴到肺门，进入支气管肺（门）淋巴结。深丛位于肺内并随支气管和肺血管到肺根。淋巴经肺淋巴结走行并进入支气管肺淋巴结。来自肺内的所有淋巴沿肺根进入下气管（气管隆凸）淋巴结和上气管支气管淋巴结，进而引流至支气管纵隔干，最终注入胸导管及右淋巴导管。 逆行性PLC是指肿瘤首先转移至局部段叶支气管旁或肺门淋巴结、以及纵隔淋巴结，使局部淋巴回流障碍，远端淋巴管扩张，继之肿瘤细胞脱落，并沿淋巴管逆行生长，甚至达周边脏层胸膜间皮下淋巴管起始部位。 顺行性PLC是指肿瘤细胞经血行转移，直接种植于脏层胸膜间皮下及肺内的淋巴管内，再沿淋巴管顺行向中心淋巴管生长，最后导致肺门和/或纵隔淋巴结肿大。 肺淋巴管疾病 高占成 北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 淋巴管系统疾病概述 淋巴管瘤：毛细淋巴管瘤、海绵状、囊状淋巴管瘤 淋巴管瘤病：累及单一器官（肺淋巴管瘤病）、多器官受累 淋巴管发育异常综合征： 原发性淋巴管水肿（先天性、早发性、迟发性） 特发性浆膜腔积液（胸腔、心包、腹腔） 黄甲综合征、先天性乳糜胸 淋巴管扩张：原发性（先天性）、继发性（丝虫病） 淋巴管异常伴其他组织结构改变（LAM、淋巴血管脂肪瘤） 淋巴管恶性肿瘤：原发性（淋巴管肉瘤）、继发性（PLC） 继发性：淋巴管损伤（乳糜胸、淋巴水肿）、感染（丝虫病） 胸部淋巴管系统引流 肺部淋巴系统解剖学 肺淋巴引流系统组成 毛细淋巴管?淋巴集合管?淋巴小结?淋巴结 ?淋巴干?淋巴导管 肺淋巴系统分组 浅组：位于脏层胸膜的深面 深组：支气管树丛，肺动静脉丛，小叶间隔丛 肺部淋巴管疾病概述 肺部淋巴管疾病罕见，但却是肺部肿块及弥漫性病变的重要鉴别诊断 发育性淋巴管疾病 淋巴管扩张 局部肺淋巴管瘤 弥漫性淋巴管瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤 肺部淋巴管疾病 肺淋巴管扩张症 Pulmonary lymphangioectasis 肺淋巴管瘤病 pulmonary lymphangiomatosis 肺淋巴管平滑肌瘤 pulmonary lymphangioleiomyomatosis 黄甲综合征 yellow nail syndrome 恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤 先天性肺淋巴管扩张症Congenital pulmonary lymphangiectasis 先天畸形，罕见，1856年由Virchow首先报道。系一种先天性发育异常疾病，其特点为肺部淋巴管的异常扩张 好发于足月新生儿或幼婴，极易误诊，病因不明， 多认为与胚胎期淋巴管发育或肺静脉引流异常有关 先天性肺淋巴管扩张症分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 分三型 I- 全身淋巴管扩张的一部分 （先天性、预后好） II- 心脏畸形，特别是肺静脉回流障碍引起的继发性改变（继发性、预后差） III- 原发性肺淋巴管发育异常（先天性、预后最差） 先天性肺淋巴管扩张症分型Congenital pulmonary lymphangiectasis 根据发病时间 早发型：新生儿，严重缺氧，早夭折 晚发型：幼婴儿，可手术 根据肺野分布 弥漫性 局灶性 先天性肺淋巴管扩张