过敏性紫癜临床诊疗技术总结.pptVIP

* Company Logo 抗血小板自身抗体存在 血小板糖蛋白特异性抗体产生的部位主要是脾脏,骨髓可能也是其产生的重要器官。 结合自身抗体的血小板被脾脏中的巨噬细胞吞噬是血小板破坏的主要机制。 此外补体介导的细胞溶解也起着一定作用。目前诱发血小板自身抗体产生的具体机制尚未完全阐明。 ＣITP病因和发病机制 * Company Logo 血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合,导致巨核细胞受损破坏和血小板生成减少,这也是ITP发生的一个重要机制。 约半数ITP患者血浆血小板生成素(ＴＰＯ)水平降低、血小板更新率降低,提示骨髓巨核细胞的功能在ＩＴＰ发病机制方面发挥着重要作用。 * Company Logo ２、临床表现 AITP CITP 年龄 2-8岁 学龄儿 男女比例 无差异 1：3 前驱感染 常有 可有或无 症状 起病急，出血重 起病慢，出血轻 病程 1-6月 6月 血小板计数 巨核细胞 PAIgG 20×109/L 增加或正常，成熟障碍 增加 30-80×109/L 显著增加，成熟障碍 增加 * Company Logo * Company Logo 3、诊断与鉴别诊断 诊断标准 1、血小板计数100×109/L 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 * Company Logo 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项： （1）肾上腺皮质激素治疗有效； （2）脾切除有效； （3）PAIg 、PAC3或特异性血小板抗体阳性； （4）血小板寿命缩短。 * Company Logo 6、排除其它可能引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、骨髓增生异常综合征、其他免疫性疾病以及药物性因素等。 * Company Logo * Company Logo 鉴 别 诊 断 SLE、脾亢 AA、AL、 Evans综合症、TTP * Company Logo 4、治疗 控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数 治 疗 目 的 * Company Logo 4、治疗 （1）急性ITP的治疗 1）一般治疗 避免外伤 抗感染 避免应用影响血小板功能的药物 * Company Logo 2）肾上腺皮质激素 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板 * Company Logo 泼尼松 1-2mg/kg·d，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月 出血严重时 地塞米松0.5-2mg/kg.d, iv 3~7天， 甲强龙20～30mg/kg.d，iv, 3天， 后改为强地松，疗程4～6周。 * Company Logo 3）静脉免疫球蛋白 封闭单核－巨核细胞Fc受体 抑制Ig和免疫复合物与血小板结合 提高抑制T细胞的功能，抑制抗体产生 清除体内存在的慢性病毒 * Company Logo 剂量 0.4g/kg.d，连用5天。 0.8g/kg.d，连用2天。 1 g/kg.d 抗D免疫球蛋白：25-50ug／天，5天 * Company Logo 4）血小板输注： 血小板 10×109/L ，有严重出血或有危及生命的出血 0.2~0.25U/kg，隔天1次，直到出血减轻，血小板达到安全水平。 5）红细胞输注 * Company Logo 包括急症治疗和长期治疗两方面 急症治疗 对象：针对严重出血或需外科手术者。 目的：快速提高血小板到安全水平。 方法：输注血小板 甲强龙 IVIG 1g/kg.d，2天。 抗Rh-D 25～50ug/kg，5天，每月一次。 （2）CITP／RITP治疗 4、治疗 * Company Logo 长期治疗 目的：保持血小板在安全水平 1）糖皮质激素 A、如有效，缓慢减量，长疗程。 B、如不能完全停药，可小量长期维持。 脉冲式高剂量地塞米松： 20～40／m2，连用4天，每28天一疗程。共6疗程。 * Company Logo 2）切脾：72％完全缓解。 在儿童存在的问题： （1）摘掉了一个重要的网状内皮系统器官。ITP的颅内出血0.1-1%，而切脾后致命的爆发感染为15％，死亡率1％。 （2）儿童可自行缓解。 （3）ICIG和抗Rh-D可帮助病人度过危险期。 （4）切脾1年后缓解率下降。 * 国外切脾指征： 诊断12月伴出血