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三十三章 第二节 四  室间隔缺损 （ventricle septal defect , VSD） 1.概念 室间隔缺损（ventricle septal defect , VSD）是由先天性室间隔发育不全造成的左右心室之间异常交通，产生心室水平左向右分流的心脏畸形。约占先天性心脏病的12%~20%。VSD可作为单独疾病发生，也可能是其他复杂畸形的一部分，如法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。 2.病因及发病原理 （一）血流动力学 室间隔缺损是胚胎期心室间隔组成部分发育形成的异常交通，属左向右分流型先心病，分流量大小与缺损直径大小、部位，肺循环阻力和两心腔间压力阶差有关，而血液动力学的变化与分流量大小直接有关。小型缺损心脏和肺动脉基本正常，中大型缺损致使左心房、左心室肥大。由肺循环血流增大，肺血管早期发生痉挛现象，随后出现内膜和中层增厚，管腔部分阻塞等器质性病变，导致肺动脉高压和右心室肥大，左向右分流减少或产生双向分流，最后形成右向左分流的逆向分流，形成艾森曼格综合征，而失去手术治疗机会。 （二）病理分型 临床上较为常见的室间隔缺损可分为以下四型。 1.漏斗部缺损 分为干下型和嵴上型。 2.膜部缺损 分为嵴下型和隔瓣后型。 3.肌部缺损。 4.左心室—右心房分流型隔缺损。 3.临床表现 1.症状 小的缺损一般无明显症状；缺损较大伴有大量分流