幼儿后颅窝肿瘤治疗策略(湖州会议)学案.ppt

室管膜瘤 髓母细胞瘤 放疗方案设计及实施 大孔径CT定位仪 数字模拟定位机 动态调强AXESS（瑞典医科达容积调强计算）加速器 谢 谢！ 婴幼儿后颅窝肿瘤的治疗策略 浙医儿院神经外科 王宁 儿童脑肿瘤概况 肿瘤发生率：占全部儿童恶性肿瘤的20%，仅此于白血病，占第二位 肿瘤类型：胶质瘤、松果体肿瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤 幕上与幕下比较： ≤24m：幕下约60%，12~24m约74% 2~16y：幕下约42% 小脑肿瘤概况 占儿童脑瘤的50%-60% 病理上常见的：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、其他（如血管母细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤） 星形细胞瘤中以“毛细胞型星形细胞瘤”最常见 1周岁之内的颅内肿瘤 约90%的新生儿脑肿瘤起源于神经外胚层，畸胎瘤最常见。其他有星形细胞瘤、脉络丛肿瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤。 其中后颅窝肿瘤约20%，包括髓母细胞瘤和星形细胞瘤 最常见症状：呕吐、精神运动发育停止或退化、巨颅、喂养困难、晚期可有癫痫 典型肿瘤一 毛细胞星形细胞瘤 75%年龄≤20y 本院约后颅窝肿瘤的1/4 主要表现为囊性 A型：微囊，软膜沉积物，Rosenthal纤维，局灶为少枝胶质细胞瘤 B型：序贯周围假玫瑰花结，细胞密集，有丝分裂，钙化 治疗策略 尽可能的手术全切 即使不能全切，也不对肿瘤放疗，而是随访，如果复发则再次手术 如果复发又难以切除或病理提示有恶变，则放射治疗 典型肿瘤二 室管膜瘤 常发生于第四脑室底部，60%-70%位于幕下 儿童的多为间变性，可通过脑脊液播散种植 年龄越小预后越差 治疗策略：全切除肿瘤（要求MRI无残留），术后放疗，小于三岁的不放了 术后2周脑脊液细胞学检查 放射治疗 常规：瘤床45~48Gy，复发另加15~20Gy 调强：瘤床及周边1cm 59.4Gy 脊髓：小剂量全脊髓30Gy 3岁以下可化疗； 完全切除+放疗预后：5年约41% 文献中的室管膜母细胞瘤：中位生存期12~24m，术后3年100%死亡 实际应用时 对于间变性室管膜瘤或者不全切除：局部野放疗50-60GY 室管膜母细胞瘤或有中枢轴转移者作全脑全脊髓放疗，一般为全中枢轴30-36GY，对可见脊髓病变局部推量4-9GY。对脑内原发部位或残留病灶，推量至50-60GY. 典型肿瘤三 髓母细胞瘤 最常见的儿童颅内肿瘤，占后颅窝的30%-50% 组织类型： 经典型：细胞小，密度高，未分化，细胞质少 促纤维增生型：有“肾小球”样的肿瘤细胞岛。 大细胞型：细胞大，圆，核多形，有丝分裂活动高 治疗策略 尽可能的全切，脑干（面神经丘附近）上肿瘤可适当残留 放疗：35~40Gy全脑全脊髓，转移灶另加10-15Gy 化疗： EP即卡铂或者顺铂加依托泊苷（VP16） VCP即环己亚硝脲，长春新碱，泼尼松。 实际应用方案 ＜3岁：可给予45Gy。 ≥3岁：50-55Gy的照射。 全脑全脊髓预防照射： 低风险组30GY，接受化疗的患者可适当降低剂量到23.4GY。 高风险组，特别是已有阳性转移灶的患者，全脑全脊髓照射的剂量不能低于36GY的标准剂量。 预后 预后不良的：＜3y，病变播散，不能大体全切，组织学上有胶质细胞、室管膜细胞、神经细胞分化，35~50%五年生存 预后好的：术后MRI提示无残留、CSF阴性、≥3y，75%五年生存 显微手术方法 术中头架固定 气管插管全麻下，采用枕下后正中切口或旁正中切口。 严重颅高压的病例先行脑室腹腔分流。 开颅切开硬膜，打开脑池减压，从小脑延髓裂暴露肿瘤。辨别肿瘤边界，特别是和脑干粘连的情况。 肿瘤与脑干粘连的部分，则尽量削薄肿瘤，不勉强追求镜下全切，残留常位于面神经丘区域。 小脑肿瘤显微切除的“儿童特色” 头架：18月龄以上的患儿可选用成人型颅骨钉、一周岁内肿瘤切除后颅腔缩小头部从颅骨钉滑脱，会划伤头皮 显微牵开器：手术过程中需根据进程调整牵拉方向，达到最小损伤最佳暴露。 出血：人字缝和枕骨静脉孔（电凝和填塞）、枕窦发达（“H”形硬膜切口） 显微操作体会（一） 从浅入深游离肿瘤，并分块切除 瘤周重要血管是小脑后下动脉的第四脑室内折返袢支。有时会紧贴肿瘤表面，似乎成为肿瘤包膜成分，需游离保护，可切断一侧。 及时调节双极电凝输出功率，并反复滴水有效脑保护。 显微操作体会（二） 良好释放脑脊液，有时可避免脑室分流引流手术。 室管膜瘤会通过正中孔和侧孔呈舌状进入椎管，无需打开颈椎，可最后吸出压迫颈髓的部分。 术中静脉性大出血，可先压迫，再通过游离肿瘤和最终全切除肿瘤止血。 尽量的全切除是良好预后的保证。特别是毛细胞型星形细胞瘤 显微操作体会（三） 肿瘤全切后，硬脑膜和桥静脉可能严重出血，需稳妥止血。 硬脑膜由于枕窦切开时的结扎，很难原位严密缝合，可用筋膜片或人工脑膜修补。 骨瓣用可吸收