内淋巴囊肿瘤概述.ppt

* * * * * * * * * * 内淋巴囊肿瘤的影像诊断 外耳：耳廓 外耳道 中耳：鼓膜 鼓室 听小骨链 内耳：骨迷路 膜迷路 耳蜗 前庭器：前庭：椭圆囊 球囊 半规管：外 上 后 听觉解剖 内淋巴管系统 内耳膜迷路的非感觉传导部分 内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭管中 内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段 血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌，内淋巴囊腺样囊性癌，内淋巴囊乳头状腺癌，乳头状内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见，进展慢，中年女性多发，可双侧发病 病因：多散发，7%并发VHL，散发或合并VHL均存在VHL基因异常 ELST 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状 临床表现 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗