外周T细胞淋巴瘤治疗进展分解.pptVIP

ALCL 治疗 儿童ALCL:根据预后因素,按照高度恶性B细胞 淋巴瘤治疗,减瘤治疗后，短程多药强化治疗 成人ALCL：全身型，采用含蒽环方案化疗 首次CR后，采用自体造血干细胞移植（HSCT) Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anaplastic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC). Armitage JO, et al. Ann Oncol.2004;15(10):1447-1449. 蕈样霉菌病/Sézary综合症( MF/SS ) 流行病学：约占所有NHL0.5%，占皮肤T细胞淋巴瘤80% 病因：可能与化学物质接触有关，与HTLV-1有关 患病年龄：中位55-60岁 病变部位：表皮　真皮　皮下组织 MF皮肤病变：斑点期、斑块期和肿瘤期 Sézary综合症：MF的白血病改变 Sézary综合症典型特征： 弥漫性红皮病 广泛性淋巴结肿大 皮肤、淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞(CD4+CD7-) MF/SS 临 床 表 现 分子遗传学改变 表达抗原：记忆辅助性T细胞CD3+CD4+CD45RO+ 　　　　　　CD2＋、CD3＋和CD5＋ TCR基因重