儿童噬血细胞综合征详解.pptVIP

儿童噬血细胞综合征 噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS) 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)，噬血细胞性网状细胞增生症(Hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall提出。其特点是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 儿童噬血细胞综合征分类 1. 原发性（家族性）噬血细胞综合征：常染色体隐性遗传，其发病和病情加剧常与感染有关； 2. 继发性噬血细胞综合征： 感染相关性HPS(Infection-associated hemaphagocytic syndrome,IAHS) 肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagocytic syndrome,MAHS) 一 . 原发性噬血细胞综合征 1. 发病年龄 70%发生于1岁以内，也有迟至8岁发病者。同一家族中发病年龄相似。常染色体隐性遗传，发病率1.2/100万 2. 症状体征 症状多样，早期多为持续高热、肝脾淋巴结肿大，部分有皮疹和神经症状。肺部症状多为淋巴细胞和巨噬细胞浸润所致，难与感染鉴别。 3.实验室检查 血象：多为全血细胞减少，plt减少最明显，wbc减少程度较轻；观察血小板的变化，可作为