先天性中耳畸形的诊断和治疗(2010-06-08)ppt.ppt

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× × × × × × × × × 术后 × × 术前 Thank you! * * * * * * * * * 砧骨或砧骨长脚缺如的术式 中耳畸形-砧镫不连 勇攀高峰,争创一流,永不懈怠 锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常 中耳畸形-砧镫畸形 勇攀高峰,争创一流,永不懈怠 中耳畸形-镫骨畸形 勇攀高峰,争创一流,永不懈怠 勇攀高峰,争创一流,永不懈怠 中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁 砧骨和镫骨上结构缺如的术式 砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式 镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式 砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁 砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 先天性中耳畸形典型病例1 肖X,女,19岁 主诉:自幼双耳听力差 检查:耳廓招风耳,耳道无狭窄, 鼓膜正常 术前听力 术前鼓膜像 术前CT 术中所见 术中所见 术中所见 术中所见 患者 姜X 男 17岁 主诉:自幼双耳听力减退    病史中无中耳炎、耳部外伤等    10岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、    人工镫骨植入术,术后听力明显改善 耳部检查:耳廓发育小,外耳道及鼓膜正常 先天性中耳畸形典型病例2 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院 韩东一 Email hdy301@263.net 先天性中耳畸形的 诊断及治疗 先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形 耳畸形的种类 耳畸形的多样性 耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生,所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形,但 多具有正常内耳结构 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 是一种常见的耳部畸形,常伴耳廓、中耳的畸形,偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/10000~1/20000,男女之比为3∶1 单侧比双侧多3-5倍,右侧多见,约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上 中耳胚胎发育 胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层) 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓) 中耳的胚胎发育 Reichert 软骨 融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时 上鼓室 鼓窦 向背侧扩展 面神经源于第二鳃弓,胚胎第四周半发育,面神经骨管则源于第一、第二鳃弓 面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段 中耳的胚胎发育 先天性中耳畸形 分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类: 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 (分两个亚型,听骨链中断及听骨链上鼓室固定) 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 (分两个亚类,即发育不全及发育异常) 先天性耳部畸形的病因学 耳部畸形发生的相关因素: 遗传因素:如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素 先天性中耳畸形 面神经颞骨段畸形种类: ①面神经水平部骨管缺损 ②面神经

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