先天性中耳畸形的诊断和治疗(2010-06-08)ppt.ppt

× × × × × × × × × 术后 × × 术前 Thank you！ * * * * * * * * * 砧骨或砧骨长脚缺如的术式 中耳畸形-砧镫不连 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常 中耳畸形-砧镫畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 中耳畸形-镫骨畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠 中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁 砧骨和镫骨上结构缺如的术式 砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式 镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式 砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁 砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 砧骨缺如、前庭窗骨性封闭 先天性中耳畸形典型病例1 肖X，女，19岁 主诉：自幼双耳听力差 检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄， 鼓膜正常 术前听力 术前鼓膜像 术前CT 术中所见 术中所见 术中所见 术中所见 患者　姜X 男　17岁 主诉：自幼双耳听力减退 　　　病史中无中耳炎、耳部外伤等 　　　10岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、 　　　人工镫骨植入术，术后听力明显改善 耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常 先天性中耳畸形典型病例2 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院 韩东一 Email hdy301@263.net 先天性中耳畸形的诊断及治疗 先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形 耳畸形的种类 耳畸形的多样性 耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构 先天性外耳道闭锁伴中耳畸形 是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良 发生率约占新生儿的1/10000~1/20000，男女之比为3∶1 单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上 中耳胚胎发育 胚胎第8周 第一咽囊 (内胚层） 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓) 中耳的胚胎发育 Reichert 软骨 融合成镫骨底板 镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时 上鼓室 鼓窦 向背侧扩展 面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则源于第一、第二鳃弓 面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段 中耳的胚胎发育 先天性中耳畸形 分型 Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为4类： 先天性镫骨固定 先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定） 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动 先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常） 先天性耳部畸形的病因学 耳部畸形发生的相关因素： 遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素 先天性中耳畸形 面神经颞骨段畸形种类： ①面神经水平部骨管缺损 ②面神经