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重症肌无力患者的护理 Myasthenia gravis,MG 吴伟莉 学 习 目 标 识 记 1.能正确复述MG、 MG危象的概念。 2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。 3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。 理 解 能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点,分析在治 疗护理措施上的差异。 运 用 能运用所学知识,对MG患者进行全面评枯,正确制定护 理计划,提供护理措施和健康指导。 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由AchR抗体介导,补体参与,具有细胞免疫依赖性。 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction)获得性 (acquired)自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 【病因及发病机制】 真正病因不明 目前一致认为免疫学异常在MG发病机制 中占主导地位,MG可伴发胸腺瘤或甲状腺病。 【护理评估】 (一)健康史 评估患者是否存在重症肌无力的诱发或加重因素,如感染、发热、失眠和劳累等。评估既往的健康状况。评估患者发病的季节,在此次发病前是否出现过肠道感染、感冒发热等情况,了解家族史及个人史。 【护理评估:身体状况】 1.重症肌无力多为潜隐性发病,可亚急性起病,很少急性起病。 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳状态,肌肉连续收缩后无力,经短期休息后好转。晨轻暮重。眼肌受累为首发症状,咀嚼肌受累导致咀嚼困难。咽缩肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、讲话鼻音重。重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎死亡。 【护理评估:肌无力危象】 2.重症肌无力危象(myasthenic; crisis) (1)肌无力危象:占重症肌无力危象的95 %,常因抗胆碱酯酶药量不足引起。表现为呼吸微弱、烦躁、吞咽和咳嗽困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。静脉注射依酚氯铵或肌内注射硫酸新斯的明可见暂时好转。 【护理评估:肌无力危象】 (2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致。多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状,如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢和肌束震颤等。静脉注射依酚氯铵无效或加重。 【护理评估:肌无力危象】 (3)反拗危象:抗胆碱酯酶药物不敏感所致。难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状,多在长期较大剂量用药后发生。 【护理评估:临床分型】 (1)成年型(Osserman分型) 1) I眼肌型(15%一20 %)病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显,除伴有眼外肌麻痹外,还有较明显的咽喉肌无力症状,如说话含糊不清、吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病,常在数周内累及咽缩肌、躯干肌和呼吸肌,有重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。 【护理评估:临床分型】 (2)儿童型:约占我国重症肌无力患者的10%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现,呈拉锯状。 1)新生儿型:母亲患MG,约有10%可将AchR抗体IgG经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力,患儿出生后哭声低、吸吮无力、动作减少,经治疗1一3个月缓解。 2)先天性肌无力综合征:出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹,常有阳性家族史,但其母亲无MG。 (3)少年型:多在10岁后发病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴有吞咽困难及四肢无力。 【护理评估 :辅助检查】 1.疲劳试验使受累肌肉重复活动后肌无力明显加重,如持续闭眼或向上凝 视,或连续举臂。短期内出现无力或瘫痪,休息后可恢复者为阳性。 2.抗胆碱酯酶药物试验 (1)依酚氯铵试验:静脉注射依酚氯铵10mg,用注射用水稀释至1 m
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