肾上腺疾病的病理、生理诊断和治疗 张晓威 北京大学人民医院 历史背景 1856年:Brown-Sequad预言肾上腺不可或缺; 1912年:Cushing对肾上腺皮质功能亢进报道; 1927年:确定肾上腺皮质产生类固醇激素; 。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 1991年:通过尿液和血浆确定髓质疾病; 1999年:可鉴别肾上腺癌、影像学定位嗜铬细胞瘤; 2005年:先天性肾上腺增生 肾上腺的位置 肾上腺血供 肾上腺生理学 盐、糖皮质激素 肾上腺髓质 肾上腺髓质细胞暴露于铬盐中被染成褐色:因肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化 肾上腺素作用 库欣综合征 病因 皮质醇原发增多:皮质增生、肾上腺腺瘤; 皮质醇继发增多:垂体源性ACTH增多及异位ACTH。 小剂量地塞米松试验 大剂量地塞米松试验 库欣综合征中的肾上腺 肾上腺癌 罕见病,病死率高; 肿瘤分泌多种化合物; 非功能性可向功能性转化 肾上腺功能低下 发病率:罕见; 亦称Addison病,过去常见病因:结核、萎缩; 目前最常见:自身免疫性破坏;外源性类固醇突然停药; 临床表现: ACTH试验 原发性醛固酮增多症 定义:高血压、血浆肾素活性抑制、尿或血中醛固酮水平升高; 目前存在的问题: 1. 患病率如何? 2. 该使用何种诊断性筛查试验? 3. 用哪些诊断试验方法可以把需要外科治疗的分型鉴定出来? 原发与继发醛固酮增多 诊断性检查1 钠负荷试验 治疗 嗜铬细胞瘤 影像学诊断 肾上腺外科
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