再生障碍性贫血患者的护理.pptxVIP

再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA)十二病区 单士华 2016.4.12课 堂 内 容血液系统概述再生障碍性贫血知识 再障的定义、病因及发病机制 再障的临床表现 再障的实验室检查及诊断要点 再障的治疗要点、常用药物 再障的常见护理诊断及护理措施 再障患者的健康指导课 堂 目 标了解血液系统的组成及功能熟悉再障的定义、病因及发病机制掌握再障的临床表现熟悉再障的实验室检查及诊断要点熟悉再障的治疗要点、常用药物掌握再障的常见护理诊断及护理措施掌握再障患者的健康指导概 述造血器官的组成血细胞的生成过程血液的组成及血细胞的生理功能血液系统的组成血液系统是由血液和造血器官及组织所组成造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统人体不同时期的主要造血器官 胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官 出生后4周：骨髓为主要造血器官 5-7岁以前：全身骨髓均为红骨髓，造血功能活跃 20岁左右：红骨髓 黄骨髓，四肢长骨的骺端、扁骨、不规则骨 髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。 血细胞（blood cells）生成血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞（hemapoietic stem cell ，HSC）又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。HSC在骨髓内形成HSC池，其作用需要造血微环境（基质细胞、细胞外基质及细胞因子）的支持。一旦造血干细胞受到损伤，或造血微环境发生了改变，均可发生造血系统疾病。一般认为与HSC受损有关的疾病有再生障碍性贫血、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病（真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等）造血微环境：基质细胞、细胞外基质、细胞因子造血干细胞造血微环境成熟血细胞血细胞的组成及生理功能血浆（55%）构成：主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐，为淡黄色、半透明液体，除去纤维蛋白原，剩余的黄色透明的液体部分叫血清。功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。红细胞形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘较厚，其内无细胞核和细胞器。作用：血红蛋白—结合与运输O2和CO2寿命：120天其他：RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征变化可以提示相关的疾病。白细胞中性粒细胞：吞噬异物尤其是细菌—第一道防线单核细胞：清除死亡或不健康的细胞，以及这些细胞破坏后的产物和微生物及其产物—第二道防线嗜酸性粒细胞：抗过敏、抗寄生虫嗜碱性粒细胞：释放组胺及肝素淋巴细胞：T淋巴细胞—细胞免疫 B淋巴细胞—体液免疫血小板血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。再生障碍性贫血 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。 概 念临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。红细胞贫 血骨髓造血功能衰竭全血细胞减少白细胞感 染血小板出 血流行病学发病率（年）我国为1.4/100万人口；欧美为(4.7-13.7)/100万人口;日本为(14.7-24)/100万人口。年龄分布可发生于各年龄阶段，老年人发病率较高性别男女无明显差异分 型根据病因遗传性再障（先天性）获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障根据病情、血象、骨髓象及预后重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）。各种电离辐射 易感性 氯霉素；苯及其衍生物（剂量） 疾病演变：阵发性睡眠性血红蛋白尿等病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。病毒感染药物/化学物理因素遗传因素其他因素病 因药物及化学物质：1、药物：已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、合霉素、磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛、甲巯咪唑、卡比马唑、异烟肼等，其中以氯霉素最多见。氯霉素是否引起再障与剂量和疗程无关，而与个体的敏感性有关。2、化学物质：苯及其衍生物是最重要的骨髓抑制毒物。如：油漆、塑料、染料、杀虫剂及皮革制品粘合剂等。除杀虫剂外，这类化学物品对骨髓的抑制作用与其剂量有关，只要接受了足够的剂量，任何人都有发病的危险,长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。免疫异常造血干祖细胞缺陷 造血微环境异常 “种子”“土壤”“虫子”发病机制近年来认为再障的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤造血干细胞、淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭，是再障的主要发病机制。造血微环境