孙敏.重症肌无力.pptVIP

分型 Ⅰ型：单纯眼肌型20%，眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型1% ，即在起病半年内即开始肌萎缩。 1.药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂?是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制?常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酰胺；⑤他克莫司。 （3）血浆置换?通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。 （4）静脉注射免疫球蛋白?人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。 （5）中医药治疗?重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。 2.胸腺切除手术 患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。 六 病例简介 患者郜如凤，女， 45岁，2014-01-09因“言语不清伴饮水呛咳半月余”收入院，步入病房，神志清楚，言语欠流利，呼吸规则，左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，伸舌居中，咽反射迟钝，四肢肌力5级。双下肢病理征未引出。诊断：重症肌无力、胸腺瘤术后 既往史 :重症肌无力、3年前胸腺瘤切除术，自服溴比斯的明3片tid，强的松2片qd，否认高血压、心脏病、糖尿病病史 家族史：否认家族性疾病史 治疗：予一级护理，普食;长春西汀、银杏达莫改善循环、营养神经、甲强龙激素治疗、奥克保胃、补达秀、钙尔奇D补钾补钙及溴比斯的明口服 01-11患者左眼睑下垂、言语不清较前加重 01-12患者左眼睑下垂，诉胸闷，遵医嘱予心电监护，血压最高203/112mmHg 01-13患者呼吸急促，左眼睑下垂，说话费力，咀嚼吞咽无力，进食有呛咳，家属拒绝鼻饲流质，停心电监护 01-15患者左眼睑下垂好转，服药后可进食少量流质 01-16 患者呼吸急促，全身无力，吞咽困难，有食物滞留咽部，遵医嘱吸氧； 01-19患者左眼睑下垂明显改善，吞咽困难好转，停吸氧 01-20患者无眼睑下垂，无吞咽困难 01-21患者症状好转，家属要求出院 胸腺CT 示：“胸腺瘤”术后改变 尿常规01-10：尿糖3+、尿比重 、尿蛋白+、细菌1077个/UL、霉菌1+、草酸钙结晶3+ 血常规01-10：白细胞 、中性粒 、淋巴细胞 、红细胞和血红蛋白 、 尿常规01-17：尿糖-、尿蛋白-、红细胞111个/UL 、细菌148个/UL 01-17：餐后血糖升高16.3mmol/l 活动无耐力 与神经-肌肉联结点传递障碍有关 护理目标：患者能够保持最佳活动水平 护理措施：1.在急性期，鼓励病人充分卧床休息。 2.将病人经常使用的日常生活用品（如：卫生纸、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。 3.根据病情或病人的需要协助其日常生活活动，以减少能量消耗。 4.将便器放在床旁，以方便病人拿取。 5.鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理。 6.指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免摔伤。 7.鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动。 清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关 护理目标:患者保持呼吸道通畅 护理措施： 1、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，限制探陪人员，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染 2、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品 3、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执行无菌操作 潜在并发症：重症肌无力危象 护理目标：患者无肌无力危象发生 护理措施： 1、保持呼吸道通畅，鼓励病人咳嗽、深呼吸，遵医嘱吸氧，床旁备吸痰器，抢救器材和药品处于备用状态。必要时气管插管、切开、使用呼吸机辅助通气 2、密切观察病情，注意观察呼吸频率和节律的改变，观察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、发绀、腹痛、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象，避免感染、外伤、疲劳、过度紧张等诱发因素，认真听取患者主诉，如有异常及时报告医生 3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观