儿童肝母细胞瘤.ppt

肝母细胞瘤 肝母细胞瘤是小儿肝脏常见的恶性肿瘤，好发于5岁以下的学龄前儿童，特别是3岁以下多见，Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占50%，以男性多见，男女发病比例约3:2。 Beckwith-Wiedemann综合征、Fetal Alcohol综合征、偏侧性肥大症、家族性大肠息肉症、Gardner综合征、肾胚胎瘤及胆道闭锁症等患者极易发生本病。 临床表现： 最常见的症状是无痛性腹部肿块，约占90%，同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄疸，男儿的性早熟等现象，有时可合并生殖器畸形和先天性脑积水等，实验室检查90%患者血清AFP值升高，有时血清胆固醇及HCG也可升高。 肝母细胞瘤病变境界多清楚，多有假包膜，确诊时往往肿瘤已相当大，约2/3的患者于手术时瘤体直径超过10cm。肿瘤形态多表现为局限肿块型，也可呈大小不等的多发结节型或弥漫型，瘤内呈灰白色或淡胆汁色，其间夹杂大小不等的血池、出血及坏死灶，常有广泛的纤维性隔壁，镜下隔壁内可见丰富的血管结构。 肝母细胞瘤的肿瘤来源于肝脏胚胎组织，肿瘤组织主要由类似胎儿肝脏小的未成熟的上皮细胞构成，有时可见间叶组织。组织学将肝母细胞瘤分为胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。实际多数病变为混合型，可以某一类型组织成分为主，而且一般都合并有不同程度的骨、软骨、肌肉等间叶组织。另外，部分肿瘤组织有时还