2015+ATS／ERS／JRS／ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗.docxVIP

官方ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。内容：治疗疑问建议 问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？ 问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？ 问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？ 问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗 问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？ 问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？ 问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？ 问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？ 问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？ 问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？ 问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？ 问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医师的决策。针对每个利益相关者的推荐力度表1中列出。表1.适用强推荐有条件的推荐患者大部分个体可以接受此建议的药物，小部分个体不行。在这种情况下，大多数人会希望采纳建议，也有很多不会。临床医师大部分个体可以接受这种干预。根据指南，遵循这一建议可以作为质量标准或临床行为指标。正确的决策辅助可能与个人价值观及偏好不一致。辨别哪种选择更适合患者。同时临床医师也应该帮助每一位患者做出与其价值观和意愿相一致的临床决策。决策辅助可以帮助个人做出与他们的价值观和意愿一致的决定。政策制定者很多情况，这些建议可作为政策采用。政策制定需要各方面利益相关者进行大量的讨论。除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南未提出联合治疗或者，连续治疗的建议。因此，应根据个体情况权衡（若两个指南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。各种影响因素决定了建议的分级，包括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存质量的影响。指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，他们还需要审查IPF治疗的药品的市场许可。以下建议是新制定或从2011年指南修改而来的，见表2表2.项目2015指南2011指南新的或改进建议抗凝（华法林）强推荐不要使用有条件的不推荐使用联合疗法（强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸）强推荐不要使用有条件的不推荐使用选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）强推荐不要使用未提及伊马替尼，单靶位酪氨酸激酶抑制剂强推荐不要使用未提及尼达尼布，多靶位酪氨酸激酶抑制剂有条件的推荐使用未提及吡非尼酮有条件的推荐使用有条件的不推荐使用双重内皮素受体拮抗剂（马西替坦、波生坦）有条件的不推荐使用强推荐不要使用磷酸酯酶5抑制剂不推荐条件性使用未提及未做改动建议抗酸治疗有条件的推荐使用有条件的推荐使用N-乙酰半胱氨酸单一疗法有条件的不推荐使用有条件的不推荐使用抗IPF相关的肺动脉高压治疗重新评估，延迟制定建议有条件的不推荐使用单肺移植和双肺移植比较延迟制定建议未提及1.强推荐不使用下列药物治疗IPFa.抗凝药物（华法林）（+ + - -,作用的可信度低）b.伊马替尼，选择性酪氨酸激酶抑制剂拮抗PDGF受体（+ + - -中可信度）c.联合强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（+ + - -可信度低）d.选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）（+ + - -，可信度低）2.有条件的推荐使用下列药物a.尼达尼布，酪氨酸激酶抑制剂，以多酪氨酸激酶为靶位，包括内皮生长因子，成纤维细胞生长因子，和PDGF受体（+ + + -，中可信度）b.吡非尼酮，（+ + + -，中可信度）3.依据条件，不建议使用下列